优化结果与儿童免疫介导的慢性肾脏疾病

免疫介导的全身性疾病在儿童是主要的异质群体罕见疾病影响几个器官。这些疾病可以autoinflammatory inflammasomes的主要病理生理作用,或自身免疫性,往往以自身抗体的存在产生的B细胞和autoreactive T细胞的参与。这些疾病的临床表现差异很大。在许多免疫介导的全身性疾病,发病率和死亡率肾的参与是一个重要的因素。急性肾脏炎症可能导致慢性肾功能的变化最终导致严重的慢性肾脏疾病和终末期肾病。

有几个未满足的需求关于肾脏参与免疫介导的全身性疾病。首先,肾活检和病理评估仍然是黄金标准肾脏病的诊断和预后评估。需要easy-applicable,非侵入性的生物标志物进行验证。第二,blood-based和/或尿生物标记区分疾病复发从移植排斥缺乏病人肾移植。第三,慢性肾脏疾病的长期预后往往是儿童不宜的巨大风险保证肾脏透析的终末期肾病发展和/或移植。需要更有针对性的治疗方案,减少广泛的免疫抑制和细胞毒性药物的负担和优化病人的结果。最后,尽管许多研究是涉及成人话题发起的,研究儿童免疫介导的慢性肾脏疾病是稀缺的。这是试验涉及的未满足的需求被忽视的患者人群。

因此这个研究课题的总体目标是提供一个全面的、当代的研究关注慢性肾脏疾病患儿免疫介导的疾病。具体目标是:

1。探索当前潜在的非侵入性的生物标志物来诊断肾脏参与这些患者和相关生物标志物病理结果和病人的结果。
2。在这些病人描述新的靶向治疗方案。
3所示。评估慢性免疫介导的肾脏疾病患者的长期预后,考虑到可用性的新治疗方案。
4所示。提供新的指导方针有关儿童的肾脏管理系统性自身免疫性疾病和肾脏参与。
5。描述有趣的情况下肾参与青年为病理生理学与免疫介导性疾病提供新的见解,治疗方案,和/或病人的结果。

研究课题的范围:
•疾病感兴趣的可能包括狼疮肾炎/系统性红斑狼疮,ANCA-associated肾炎/血管炎,IgA血管炎/肾病,anti-GBM疾病,tubulointerstitial肾炎和葡萄膜炎,家族性地中海热、肾淀粉样变,其他autoinflammatory疾病,C3肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎,混合结缔组织病,少年系统性硬皮病、干燥综合征。
•特定主题可能包括非侵入性的生物标志物,新的有针对性的治疗方案,治疗的病理生理机制和管理指南。

所需的原稿类型:原始研究、叙事评论、系统评价、病例报告和案例系列。