Fontan-Associated肝脏疾病:现状与未来的发展方向

Fontan手术治疗先天性univentricular心脏病变是法国外科医生弗朗西斯Fontan首先提出的在1971年。从那时起,Fontan过程使得成千上万的先天性心脏病患者,以前操作,为了生存成年。不幸的是,同样的外科医生提出了过程指出,Fontan生理学是一个持续的疾病,和几个相关问题极大地出现在过去的十年中,越来越多的Fontan成人患者。Fontan循环,腹部器官遭受高静脉压力需要穿过肺血管床,没有水泵房的援助。肝脏是痛苦最重要器官。肝脏肿大,增加刚度,进行性纤维化存在于所有的长Fontan幸存者。在一个未知的百分比、肝硬化和肝细胞癌最终会发展。

肝脏监测目前全球包括在常规随访这些病人的治疗成人先天性心脏病中心。然而,我们手头的工具,验证后续的肝脏感染疾病,也不验证在该人群慢性停滞和静脉高血压患者。到目前为止,我们不知道标记预测致命的进化在肝硬化或肝癌。此外,在我们处理的非侵入性的测试,血液和成像,不能区分轻微和严重的肝纤维化。唯一的诊断测试似乎是肝脏活检,实质上是入侵。我们应该能够理解什么是不能回转角度,提出这些病人心脏移植前不可逆转肝损伤或肝癌的发展。

先天性心脏社区应该开发建议如何遵循最准确的出生以来univentricular心脏病患者的心脏功能,预防比治疗更好——任何功能性或解剖功能障碍或异常的小循环和单一心室。低压Fontan电路,低至合理可行,应该创建更少腹部器官损伤。liver-respecting生活方式应该教未来的母亲Fontan病人,Fontan青少年和成年人。另一方面,重要的是要创建共享知识与肝脏病学家如何诊断、治疗,并遵循这群特殊的病人与特定的肝脏疾病,心脏肝硬化,而存在在过去被拒绝,或在保留极少数情况下旧长期心脏衰竭患者。

本系列文章旨在阐明发病机理的所有方面,流行病学、预防、临床和工具性表现,Fontan-Associated肝脏疾病的医疗和手术治疗。整理所有的儿科先天性心脏病学家和肝脏病学家,要求提供与他们的经验知识的话题可以找到一个可能的解决方案,或者,至少,了解肝损伤的演化和预测不能回转。

关键字:单心室,Fontan干预,Fontan生理学、肝脏功能障碍,肝硬化、肝癌

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