血栓性微血管病在儿科患者

血栓性微血管病(TMA)的特点是无免疫力溶血性贫血和血小板减少症和实验室发现的血清乳酸脱氢酶升高和间接胆红素和低触珠蛋白水平。TMA基于组织病理学诊断评估的组织活检样本,特别是肾活检标本。

儿科TMA包括溶血性尿毒症综合征继发于志贺产毒大肠杆菌感染(STEC-HUS) complement-mediated溶血性尿毒综合征继发于补充失调(遗传性或获得),血栓性血小板减少性紫癜(TTP),药物引起TMA, TMA与胶原蛋白相关疾病、造血干细胞移植,罕见的代谢疾病。

近年来,分子靶向药物创新的发展,它作为抗补体代理,导致了重大进展治疗complement-mediated溶血性尿毒综合征,发生二次补失调。

准确的诊断和有效治疗TMA是重要的改善预后和保护肾功能。重要的是儿科医生准确地识别的早期症状和体征TMA并执行适当的及时诊断和治疗的临床评价。进步TMA导致病人的病情恶化,可能导致永久性的器官损伤,可能与致命的结果;因此,早期诊断是至关重要的,以便及时治疗。

早期的研究已经报道的有效性管理complement-mediated HUS患者补体抑制剂,和近年来发生在这一领域的重大进展。基因分析是一个有用的方法评价complement-related因素。因此,有必要开发一种新的测试方法,可以准确地确定的病因TMA基于病人的症状和临床课程,使早期治疗起始。

本研究的目的是调查机制TMA,临床过程特点,有效的治疗策略,以及适当的实验室检测和诊断方法。这些信息将有用的选择更有效治疗小儿TMA方法和改善病人的预后。我们打算积累的数据基础和临床研究论文;我们将适当的数据库搜索原始研究,评论,本文着重,病例报告,和观点文章讨论下列主题:
1。病理生理学的载
2。临床特征、有趣的情况下,患者有效的治疗策略用于STEC-HUS / complement-mediated HUS /儿科TTP
3所示。最近的进步补充失调、测试方法
4所示。TMA与造血干细胞移植