头部和颈部的神经内分泌肿瘤的管理

头部和颈部的神经内分泌肿瘤(网)是罕见的,包括一系列不同的肿瘤大体分为两个子集。组我网,表现为上皮分化,包括良性肿瘤(分化良好型的神经内分泌癌(nec)),非典型类癌(中度分化nec)和小和大细胞癌(低分化nec)。nec主要来自于喉,紧随其后的是鼻旁窦、唾液腺和口咽粘膜。一般来说,non-laryngeal nec转移/复发的风险更高,根据定位和分级。组II网neurally-derived,包括副神经节瘤、神经鞘瘤,和罕见的肿瘤,如嗅觉神经母细胞瘤,extra-osseous尤文氏肉瘤,恶性周边神经鞘肿瘤。网因此临床和病理异构和某些激素活性。患者影响这种罕见的管理和异构肿瘤通常是未知的和困难的。

分化良好型的nec通常位于喉和本地化;手术通常是有疗效的。相比之下,非典型中度分化的nec喉与淋巴结转移的发生率高,因此,选择性颈部解剖常表示。甲状腺髓样癌肿瘤组织学的相似之处,都可能会产生降钙素。低分化小细胞nec的唾液腺似乎有更好的预后比在其他头部和颈部肿瘤原始网站相似,包括喉,近90%患者出现远处转移。一个典型的例子的大型鼻腔鼻窦未分化癌,细菌细胞NEC 25%的复发风险。在这方面,大细胞nec应区别于嗅觉神经母细胞瘤和lymphoepithelioma需要
不同的治疗方法。在转移性或不实用的网展示生长激素抑制素受体积极性,放射性核素治疗的使用提供了一个可能的治疗选择。嗅觉神经母细胞瘤是其他地区的独特的神经母细胞瘤相比。好的结果是通过手术和辅助
放疗或化疗。粘膜恶性黑色素瘤也可以表现出神经内分泌分化。

这些高度侵略性的肿瘤存在低平均存活率和各种各样的组织学表现。副神经节瘤高度血管肿瘤。在所有类型中,颈动脉体瘤是最。多种肿瘤中可以看到家庭形式的疾病。副神经节瘤主要是接受手术或放射治疗。对未来的靶向治疗仍然是一个有前途的方法。

总的来说,头部和颈部的神经内分泌肿瘤的管理带来了相当大的挑战由于其特定的解剖,临床、组织病理学和分子特征。在大多数情况下,很少需要缺乏足够的证据在文献中。

我们特刊将专注于此类肿瘤的管理,目的是创建一个共享的临床经验和研究的平台。这将有助于提供指导和更新影响的临床医生照顾病人头部和颈部的网
地区。

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