免疫球蛋白基因突变:从成熟的抗体反应一代的危险分子

Antigen-independent和相关成熟的免疫球蛋白序列生殖系曲目是适应性体液反应的基础。这个过程会产生大量的成熟,分泌免疫球蛋白几乎唯一的序列。沿着这个途径,然而,收购的具体设置突变和使用特定的中可能转化为收购有害的属性,如聚合能力和造成细胞和器官损伤。这些特性往往成为临床上明显异常的免疫球蛋白生产过剩的浆细胞或B细胞克隆。奇特的生物化学/生物物理特征,致病性与环境的互动,和内在proteotoxicity与特定疾病的发展,如轻链(AL)和重链(啊)淀粉样变,轻链沉积病(LCDD),及相关条件。

定义之间的关系的主要结构轻、重链和特定的致病特性是理解的关键分子基地一系列可怕的疾病引起的异常的免疫球蛋白。这些知识可能形成的基础开发工具的风险预测病人和潜在的治疗原理设计的分子。这个研究课题的主要焦点是描述特定序列决定因素中扮演的角色赋予聚集倾向和proteotoxicity变异免疫球蛋白的蛋白质。研究的范围可以从病人的遗传研究中,生物化学,生物物理,生物和计算体外或体外材料的表征。

该研究课题接受手稿强调免疫球蛋白序列和致病性的关系在体内和体外。
主题包括,但不限于:

•临床和实验研究有关疾病与异常免疫球蛋白,如轻链淀粉样变、重链淀粉样变,轻链沉积病,冷沉球蛋白血症/ crystal-cryo globulinemia,重链沉积疾病
•体外研究生化、生物物理、结构和生物学特性与致病性免疫球蛋白序列
•抗体序列和取向关系的器官损伤轻、重链聚合的疾病
•新方法免疫球蛋白序列调查,如门店和大规模spectrometry-based研究
•数据库的免疫球蛋白序列

手稿的利益:
•原始研究
•角度
•假说和理论
•审查