TY -非盟的范德Poorten MM盟——Schrijvers R盟,何曼思C盟——Bartiaux M盟——Haerynck F AU - Lapeere, H盟——Moutschen M AU -米歇尔,O盟,萨巴托V AU -公祭活动,DG AU - Van Gasse AL PY - 2023 M3 -原始研究TI -遗传性血管性水肿(已经)在比利时:一项全国性调查的结果乔-前沿过敏UR //www.thespel.com/articles/10.3389/falgy.2023.1143897六世- 4 SN - 2673 - 6101 N2 -雷竞技rebat BackgroundHereditary血管性水肿(已经)是一种罕见的遗传疾病,特点是周期性的,限制,nonpitting, nonpruritic,往往痛苦的牙龈肿胀的突然不可预知的发病一般消失在48 - 72 h。遗传性血管性水肿患者的流行病学数据缺乏在比利时。 MethodsWe设立一个全国性的,多中心研究涉及8比利时医院知道后续患者I和II型。所有比利时有病人被要求填写一份调查问卷,主要覆盖人口数据,家族病史,详细信息和诊断、治疗和I型和II有负担。 Results112 I型和II型患者有可能包括在内。平均延迟之间的第一症状和诊断是7年。51%的病人经历过咽或舌头肿胀和78%经历过腹部症状,同时减少导致一个重要的生活质量。据报道,60%的有症状的患者接受长期预防性治疗。人类plasma-derived C1-esterase抑制剂集中被56.3%的患者使用。16.7%和27.1%的患者使用17-α-alkylated雄激素和氨甲环酸长期预防性治疗。 ConclusionsWe现在第一个全国性的流行病学研究已经在比利时。我们的数据表明,有不可低估的发病率。知识和传播这些数据是至关重要的在提高意识,鼓励开发全国治疗和优化管理。呃- - - - - -