右心室流出道支架促进肺动脉法洛四联症的发展

介绍

法洛四联症(TOF)是最常见的缺陷的孩子青紫的心脏疾病,患病率约10%的先天性心脏病(1)。过去六年,结果继续改善与这个问题超过95%的新生儿会存活到成年后修复手术(2,3)。对于一些法洛四联症患者肺动脉合适的大小,可接受的心脏功能,也没有extracardiac并发症,可以主要候选人出生后3 - 9个月内手术修复,术后的结果是优秀的在这些婴儿。目前改善心脏手术病人死亡率减少到0.5% - -2.5%在时间(2- - - - - -4)。然而,手术修复某些TOF类型是具有挑战性的。体重低、肺小动脉和风险因素之间的复杂的构造都是一个可怕的结果,因此主要修复是绝对避免此类TOF病人(5- - - - - -7)。

两阶段手术治疗肺动脉增长建议作为一个适当的选项8- - - - - -11)。两级维修和初级辩解的指标是活跃的黄萎病,低体重和肺动脉的小尺寸(Mc呆子比< 1.2 (4)。主要缓解的目的是促进肺动脉的发展,增加肺血流,改善动脉氧饱和度,从而达到最终的标准手术修复。首选的姑息性手术在过去修改Blalock-Taussig分流(主战坦克)。然而,有几个术后并发症率和高发病率和死亡率在主战坦克(12- - - - - -14)。最近,右心室流出道(RVOT)支架已成为另一种手术方法的改良Blalock-Taussig分流青紫的增长促进肺动脉法洛四联症患儿伴有肺动脉发育不良。在本回顾性研究中,我们试图评估RVOT支架的影响增长的肺动脉法洛四联症患者高危因素。

方法

这是一个9(2012 - 2021)单中心回顾性研究研究,包括所有14个病人接受了TOF-type病变减轻RVOT支架或主战坦克在心血管外科学系第二中南大学湘雅医院。病人的人口统计变量包括年龄,身高,体重,进行非心脏并发症,支架或分流器直径、肺动脉直径下心血管CTA、ICU的长度保持缓和后,减轻并发症,减轻直到最后手术修复,修复的体外循环时间和X-clamp时间表1,2。表3包括血氧饱和度、PA直径和Z分数,Mc怪诞的比率。肺血管增长评估使用Z分数的数据中提取出来的洛佩兹et al。(15)。数据收集病人的风险评估右心室流出道支架和修改Blalock-Taussig分流,影响儿童肺动脉发展和最终的手术修复的结果。对比时间点pre-palliation, 24 h后姑息性手术,pre-final手术修复。

首次辩解的决定是基于临床表现和体征和肺动脉的发展。我们的机构倾向于主要修复患者适当大小的肺动脉,接受心脏功能,没有extracardiac并发症。然而,缓和将患者的首选低于临床或解剖条件不利,低体重、活跃的黄萎病和肺动脉的小尺寸(Mc呆子比< 1.2),它们的主要指示姑息干预在这项研究。干预的目的是促进增长的小型的肺动脉适当PA大小之前完成修复,改善黄萎病症状和延长生存时间的婴儿。在这项研究中,四个病人接受可扩展的裸金属冠状动脉支架不同的直径,和病人四接受药物洗脱支架,9名患者接受了主战坦克适当分流管的大小。

ROVT支架植入手术的过程是我们使用介入导丝通过右股静脉、下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉路线,然后选择合适的支架释放位置在超声或数字减影血管造影(DSA)。在病人2 - 4,我们释放支架在超声波下,和其他人在DSA。结束的支架放置在主肺动脉当肺动脉发育不良。当只有单方面的发育异常,它被放置在开放。主战坦克是一个常规开胸手术过程中人为的从右锁骨下动脉管连接到正确的肺动脉。

统计数据

分析了连续变量值和差。三个匹配组之间的差异在连续变量(缓解之前,缓和后,和之前最终手术修复)ROVTs和主战坦克群进行测试使用单向重复测量方差分析。(IBM SPSS统计版本25)。这些数据是测试正常,符合正态分布。P≤0.05被认为是具有统计学意义。

结果

病人群

所有五个病人(男性)和TOF RVOT支架植入术患者和9(4男)接受了主战坦克的9年。基本统计信息对缓和干预和最终显示在修复手术表1,2。RVOT支架组,两个患者大脑异常和肺感染,患者贫血和另一个人被诊断出患有脑出血。主战坦克群,两个患者吻合口狭窄,两个肺动脉发育不良的病人,一个病人分流管血栓形成,然后没有成立抗凝治疗后,病人分流管阻塞,右边的血管造影显示没有血液流经肺动脉在随访期间,和一个病人死在ICU期间由于心室纤维性颤动。表3展示了肺动脉直径数据来自心血管CTA和血氧饱和度在缓解期和pre-final修复。所有5例接受transpulmonary阀ROVT支架,支架的末端放置在正确的肺动脉或肺动脉主干。九个病人进行了手术连接右锁骨下动脉和右肺动脉分流管。值得注意的,所有患者血氧饱和浓度迅速增加RVOT支架植入后与术前相比。从平均60%的氧饱和度的增加(四分位范围(差):37%至79%)术前95%(87.5%到97.5%)术后(p= 0.028),在最后的时间修复,病人的血氧饱和度仍维持在平均83% (IQR: 73% - -86.5%) (p= 0.005)。缓和时期血氧饱和浓度的减少可能是由于支架内阻塞或增加右心室流出道的肥大,或是相关的相对缺氧由于增加婴儿的身体的氧气需求与开发。主战坦克组、氧饱和度从平均增加70%(四分位范围(差):37.5%至91%)术前90%(70%到92.5%)术后(p= 0.101),在最后的时间修复,病人的血氧饱和浓度维持在平均93% (IQR: 73% - -97%) (p= 0.085)。血氧饱和度的增加的病人接受了主战坦克没有统计学意义(P> 0.05)。它可能与分流吻合口狭窄有关,intra-tube血栓形成,或增加的含氧血液流主要是正确的肺动脉和左肺动脉(很少表3)。四个患者接受可扩展的裸金属冠状动脉支架在不同的直径,和病人4收到药物洗脱支架。这些支架的平均直径4毫米(4 - 4.5)毫米。9名患者接受了主战坦克平均直径5毫米(5 - 6)毫米分流管。所有患者承认的ICU观察和治疗减轻手术后。没有手术相关并发症中发现的姑息性手术和ICU治疗在缓和ROVT支架组,一个病人在主战坦克群死于心室纤维性颤动。

PA增长

ROVTs组,左肺动脉(LPA)从平均增加3毫米直径(差:2 - 4.2)毫米pre-procedure平均6毫米(5.55 - -6.85)毫米的最终修复(p= 0.001),LPA直径Z分数提高了从−2.843 (−−3.51 - -2.037)0.78 (-0.19−2.3305)(p= 0.03)、肺动脉(战)从平均增加2.5毫米直径(2.1 - -3.5)毫米pre-procedure平均4.5毫米(4 - 6.55)毫米的时候手术(p= 0.021),雷达分析直径Z分数提高了从平均0.477−2.843 (−−3.51 - -2.037)(−1.1145 - -0.459)(p= 0.002)。Mc呆子比率从值增加1 (0.8 - -1.105),1.32 (1.25 - -1.98)(p= 0.017)。主战坦克群,LPA直径从平均5毫米(4.25 - -6.25)毫米增加到7毫米(5.75 9)毫米(p= 0.064),LPA直径Z分数提高了从−1.494 (−−2.242 - -0.6135)0.396 (-1.228−1.488)(p= 0.15)。战直径从平均5毫米(4.25 6)毫米增加到7.3毫米(6.85 9)毫米(p= 0.005),雷达分析直径Z分数提高从中间−1.328 (−2.036 - -0.838),0.088 (0.486−-1.223)(p= 0.007)(表3)。箱线图图说明LPA和战z分数,以及Mc呆子比率,初始时缓和(第一个)和时间的外科修复(去年)图1。

修复

在研究期间内,完成支架或分流管被撤肺动脉没有任何相当大的困难,所有的病人当他们达到缓解后的最终手术修复的标准程序。所有RVOTs患者接受肺动脉瓣transvalvular扩大手术修复时由于支架一直放置在发育不全的肺动脉环。在主战坦克群,4名患者没有达到最终手术标准由于不同的并发症,如并联吻合口狭窄、肺动脉分流管阻塞,可怜的发展及恶性心律失常导致死亡。一病人intra-tube血栓形成,血栓抗凝治疗和修复手术后消失了。肥厚性右心室流出道肌肉被删除或缩小肺动脉瓣被割开的时候最后手术修复。典型的病人心血管CTA或超声波图像前后缓和过程所示图2,3。

时间从最初的RVOT支架植入手术中值为112天(75.5 - -224.5)天,平均323天(189.5 -588)天主战坦克。手术时的平均年龄是234天(160 - 282.5)天,平均体重7公斤(5.25 - -8.85)公斤,中位数在最终修复心脏搭桥和交叉夹时间122(94.5 - -166.5)分钟和72(61 - 106.5)分钟分别ROVTs集团(表1)。主战坦克组,手术时的平均年龄是750天(394 - 1123.5)天,平均体重为9.5公斤(8.45 - -11.5)公斤,中位数在最终修复心脏搭桥和交叉夹时间102分钟(92.5 -121)分钟和62分钟(57 - 72)分钟(表2)。

讨论

这是第一个回顾性研究的姑息ROVT支架与Fallot-type婴儿先天性心脏病在中国。这个回顾性研究是关于青紫的法洛四联症患者小肺动脉内接受姑息手术9年的心血管外科学系第二中南大学湘雅医院。这些病人最初选择姑息手术由于他们有肺动脉发育不良(Mc呆子比< 1.2),和主要维修的困难和风险。概述RVOT支架植入策略的使用在伯明翰儿童医院以前发布的(14)。

许多病例RVOT支架在法洛四联症患者症状已报告(10,16- - - - - -19)。这些报告展示良好的程序结果并发症发生率较低,和明确的手术修复没有影响短期RVOT支架。结果,在许多中心,RVOT支架已成为首选手术患者症状TOF (20.)。在这项研究中,所有的孩子都从医院出院后支架放置在右心室流出道,也没有死亡,心脏或non-cardiac-related并发症发生在住院治疗。9名患者接受了主战坦克和4名患者没有达到最终手术标准由于surgical-related并发症,如并联吻合口狭窄、肺动脉分流管阻塞,可怜的发展及恶性心律失常导致死亡。一病人intra-tube血栓形成,血栓抗凝治疗和修复手术后消失了。提高血氧饱和度,LPA直径和直径ZRVOTs组的得分,但没有统计上显著的增加主战坦克组。这可能是由于这一事实分流管连接右锁骨下动脉和正确的肺动脉,LPA的血流分布较少,导致可怜的发展。这些数据表明,RVOT支架住院死亡率很低,一个重要的手术效果,和更少的并发症。这种情况可能是由于系统性静脉血指向RVOT支架植入后肺部血液循环,然后导致一个更有效的耗氧量,以及促进肺动脉增长,没有减少在舒张期主动脉和冠状动脉灌注压力。这符合生理条件下的血流动力学,而不是像主战坦克,病理条件增加含氧血液流动主要是正确的肺动脉和小左肺动脉,它可能发生偷窃现象从而导致冠状动脉机能不全,并影响心脏功能。

尽管RVOT支架为最有效和低风险的患者中,有一些可能出现的并发症,如肺动脉变形或支架再狭窄,支架断裂,支架迁移、心律失常、支架心内膜炎,冠状动脉压缩和死亡(20.- - - - - -24)。本文比较RVOT支架植入后血氧饱和度,最后手术前的血氧饱和度下降可能是由于支架部分阻塞,或增加右心室流出道的肥大,而且它还可能与相对缺氧由于增加婴儿的身体的氧气需求与开发。因为少量的TOF病人满足ROVT支架的标准,没有专用的支架,但冠状动脉支架通常使用。因此,大小、长度和材料的支架可能不是最优的选择,,很难单独设计支架。然而,根据心血管CTA成像的结果,没有支架迁移的五个病人,和没有人出现其他并发症减轻期间。

组织反应和纤维组织增长裸金属支架植入后右心室流出道是一个主要问题,不容忽视的长期结果。这个问题可能导致支架内狭窄,需要进一步的手术干预,或可能防止支架拆除期间完成修复。一些研究表明,有一个更高的导管reintervention RVOT支架植入后,作为附加re-stenting RVOT或re-balloon扩张肺动脉和RVOT支架,或要求主战坦克过程在过去(14,21,25)。然而,近年,有发表的研究表明,RVOT支架植入不妥协的外科修复明显,很容易删除最后在短期植入手术。在TOF病人,over-dilatable药物洗脱支架可能会解决这个问题在他的欲望中长期缓和(26)。5例在这项研究中所完成的金属支架从肺动脉完成维修,期间没有任何困难,他们不需要导管reintervention或转移主战坦克分流由于支架内再狭窄中的重要或支架迁移。和最终的修复也成功完成病人4接受药物洗脱支架扩展而缓和时间是112天。

报道transannular补丁率很高(36% - -100%)当ROVT支架过程中执行阶段,及支架植入术可以消除的可能性肺valve-reserve修复(27,28)。因此,支架更好应该植入患者右心室流出道狭窄,最终需要transannular补丁修复。术前的肺动脉Z分数所有五个病人的研究满足标准transvalvular扩大治疗和姑息治疗后ROVT支架,支架植入术的肺动脉瓣损坏是由于尽管肺动脉发育良好,因此他们经历了肺动脉瓣transvalvular时扩大手术修复。

而主要完成手术修复仍然是法洛四联症的最佳治疗方案,不被认为是首选方法对于那些青紫的小肺动脉患者。最早的报道新生儿主要修复没有鼓励,所有患者早期死亡发生的小,术后并发症和主要包括血性的,心内膜炎,心包积液,乳糜胸,术后通风> 7天,长ICU停留(16,29日,30.)。相反,有手术后的风险很低,并发症少,较短的长度在ICU患者在TOF ROVT支架植入后小不是。RVOT支架显示术后低发病率和死亡率与新生儿的主要修复。它也有一个临床效率高的方面实现适当的肺动脉增长缓和以及吸收合适的动脉氧饱和度,以符合标准的最终修复。从经济和社会角度,主要修复相比,该病人RVOT支架放置适合婴儿体重较低,低氧饱和度和肺动脉发育不良,因为可以减少医疗费用,医疗资源可以更好的保存和病人的家庭和社会的负担可以减轻。

修改Blalock-Taussig分流(主战坦克),最常用的姑息手术法洛四联症患者在过去,大约7%的死亡率高-8%,和死亡率没有显著降低长期随着医学的发展,这是不寻常的领域的心脏手术。这可能反映了固有的不稳定shunt-dependent循环(12,31日)。与全身静脉血的情况是针对肺部血液循环是符合生理条件下血液动力学ROVT支架植入后,主战坦克处于病理状态从本质上讲,它可能发生偷窃现象从而导致冠状动脉机能不全。的小尺寸管道吻合的气孔会形成纤维疤痕,它也可能被扭曲或缩小尤其是婴儿。作为结果,它阻碍了人工管道和影响发展的正确的肺动脉。主战坦克的并发症减轻肺动脉曲折,乳糜胸,膈和声带神经损伤,分流狭窄,hyper-circulation和死亡(14,25,32)。主战坦克的病人的随访数据相比,在这篇文章中,RVOT支架手术风险低,死亡率和并发症率。肺动脉发展更好,血氧饱和度显著改善。因此,右心室流出道支架,而不是修改Blalock-Taussig分流似乎被视为一个更安全、更有效的方法来增加肺血流,促进肺动脉增长法洛四联症患者高的风险。

本研究的主要局限是,这是一个单中心回顾性研究和研究的样本量很小,因此可能不是广义的结果。

结论

与主战坦克相比,ROVT支架能更好地促进肺动脉增长和提高血氧饱和度在手术之前修复。这似乎是一个安全有效的姑息性手术TOF患者具有较高的风险,绝对避免初级修复。然而,这些都是基于小案例研究的初步结果,并进一步支持这一结论,更大或多中心研究需要获得更确实的证据。

数据可用性声明

原始数据支持了本文的结论将由作者提供,没有过度的预订。

道德声明

这项研究已通过伦理委员会的第二个中南大学湘雅医院,和知情同意来自所有参与患者的家庭。

作者的贡献

ZW, TZ,司法院、SH、CH、YY和LX导致概念和设计的研究。HG完成了收集数据,进行统计分析,写了初稿的手稿。所有作者导致修订手稿、阅读和批准提交的版本。所有作者的文章和批准提交的版本。

资金

这项研究得到了国家自然科学基金(81500245)、国家自然科学基金委湖南(2022 jj30856 2016 jj4099)和湖南省卫生委员会的科学研究计划(202204022475)。

的利益冲突

作者声明,这项研究是在没有进行任何商业或财务关系可能被视为一个潜在的利益冲突。

出版商的注意

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