总异常80例肺部静脉连接:主要sutureless修复和结果

介绍

总异常肺部静脉连接(TAPVC)是一种罕见而重要的心脏异常,肺静脉的连接异常位置而不是左心房。占1%到3%的先天性心脏病病例(1)。预后非常差,没有干预,婴儿期的死亡率为80% (1,2)。唯一的治疗是手术校正处于初期阶段。心脏手术的发展,现在的手术死亡率通常低于10% (3,4)。标准评估手术的结果TAPVC通常包括手术死亡率和发病率的复发性肺部静脉阻塞。在以前的研究中,变量等其他共存心脏异常,年轻的时候修理,infracardiac和混合TAPVC,术前PVO与预后差(5- - - - - -8)。在1990年代,sutureless心包修复提出了缓解PVO TAPVC修复后(9- - - - - -11)。尽管有潜在风险的融合之间的差距和心包出血后纵隔或胸膜腔,该技术与良好的存活率reintervention术后PVO (11,12)。因此,sutureless修复的迹象TAPVC作为主要操作已经逐渐扩大在整个年(13- - - - - -16)。在这项研究中,我们从当代回顾性收集数据群TAPVC患者都经历了初级sutureless修复评估手术结果和确定变量增加术后肺部静脉流速。

材料和方法

道德声明

深圳儿童医院的机构审查委员会批准了这项研究,需要个人同意放弃由于回顾性研究的性质。

研究人口和定义

TAPVC患者接受初级sutureless修复2015年1月至2020年12月在深圳儿童医院连续登记。承认在我们中心的所有TAPVC患者接受初级sutureless修复本研究期间。回顾医疗记录,包括病史、临床检查记录,操作细节,ICU图表进行。单心室患者或地层变位被排除在外。TAPVC的分类是基于1957年提出的亲爱的supracardiac,心脏,infracardiac和混合类型(17)。主要是由超声心动图诊断,66例也表现计算机断层扫描(CT)的详细形态。主要sutureless修复是需要所有患者术前PVO有或没有。紧急手术指的是操作执行后第一个24小时内报告来拯救生命。早期死亡定义为30天内操作或在主要的住院治疗。其他死亡定义为晚期死亡。Reintervention被定义为任何操作执行二级PVO复发。肺静脉的nonphasic流量被认为妨碍> 1.8 m / s基于超声心动图(8)。

有效的数据

主要sutureless修复是通过执行一个正中下标准心肺旁路(CPB)的80名患者。其中,深低温循环逮捕55 (DHCA)是用于病人。我们采用DHCA大多数情况下因为心脏需要旋转sutureless技术,和DHCA允许我们获得满意的手术风险,避免套管的变形。开放性动脉导管是解剖和结扎体外循环开始前如果存在。所有操作都是由同一组外科医生由相同的外科医生。外科医生'multilevel效应研究中并不存在。外科医生的一部分转移到另一个医院在我们完成这项队列研究。所有患者数据来自深圳儿童医院。

Sutureless技术

supracardiac和infracardiac TAPVC,心会定位在正确的hemi-sternum或正确的旋转后胸腔向病人的权利。常见的切口肺静脉和扩展到每个肺静脉,也纵脉之外每一个狭窄的部分,横向切口继续向胸膜心包反射。了一个口子左心房后壁。左心室壁是心包毗邻肺静脉吻合,避免直接接触静脉壁。心房中隔缺损(ASD)是有/没有一块心包关闭。垂直静脉结扎胸骨前关闭如果术中超声心动图结果满意,和血流动力学稳定。我们混合TAPVC sutureless技术相结合,其他吻合技术和心房内挡板技术来连接所有肺静脉与左心房,避免或减少肺部静脉内皮损伤。在这项研究中,有4混合型TAPVC患者。他们中的一个有3 supracardiac肺静脉加上1 infracardiac肺静脉。其他3混合类型的病人都有三个心脏内的肺静脉加上一个supracardiac肺静脉。 In the case that combines supracardiac and infracardiac type, we also cover the atrium on the incisions of the four pulmonary veins with no big differences than what we described above. For the cases that own three intracardiac pulmonary veins combining with one supracardiac pulmonary vein, We would do a parallel anastomosis of the supracardiac pulmonary vein with the auricula. The stitches would be on the pericardium tissues around the pulmonary vein, and the pulmonary venous endothelium would also be intact. For cardiac TAPVC we also adopt our sutureless technique which doesn't contact the endothelium. For the cardiac type cases with single or multiple stenosis before flow into coronary sinus, we use similar sutureless technique as the supracardiac ones.

统计分析

与SPSS24进行了统计分析。连续变量被报告为均值±标准差或中位数和四分位范围(差)范围和分类变量作为绝对数字或百分比。由于不良结果的发生率非常低,我们没有选择Cox回归或逻辑回归进行分析。相反,我们首先简单线性回归申请记录的因素。然后我们选择的因素p< 0.2为多元线性回归模型进行进一步分析。最后的危险因素增加术后肺部静脉流速测定的多元线性回归模型。取α= 0.05作为检验标准。

结果

基线特征

2015年至2021年,共有80名TAPVC患者接受初级sutureless TAPVC修复。的80名患者,47是男性(58.8%)和33是女性(41.2%)。手术时年龄中位数为16.5天(范围从0到270天)与平均体重3.5公斤(范围2.2 - 7.6公斤)。解剖亚型出现,supracardiac 35(43.8%),心脏24 (30%)、infracardiac 17(21.2%)、和混合4 (5%)。术前PVO被发现在20例(25%),包括9 supracardiac 3在心脏和8 infracardiac亚型。详细说明患者基线特征表1。

结果住院

有20例(25.0%)例结合术前肺炎。19(23.8%)例术前呼吸机的支持。8例(10.0%)接受了紧急手术。意味着心脏和主动脉cross-clamping时报(ACC)为整个群体分别为88.5±35.7,36.2±13.2分钟。DHCA用于55例(68.8%)患者中缺血性31分钟时间(范围:10 - 65)。持续时间的中位数在心脏重症监护室(CICU)和医院4天(差,3 - 6)和12天(IQR, 10 - 15)。详细的住院信息所示表2。

后续

患者出院随访1、3和6个月后手术,然后每年主要由超声心动图评估术后肺静脉流加速度。我们使用超声心动图相反的CT扫描,因为它不仅提供了稳定的血管图像,而且彩色多普勒,使我们能够测量某些船只的流速。更准确的检测静脉流速加快速度。CT扫描也有一定的辐射,因此,我们要避免它在定期随访。时的演讲中,2例(2.5%)有阻塞的证据。1从spracardiac类型和1从心脏类型。患者1,最新的回声报告显示正确的肺静脉(PV)流速为2.6 m / s,离开了PV的速度为1.8米/秒。患者2,最新的回声报告显示左边PV流速为2.1 m / s,对PV的速度为1.7米/秒。Reintervention标准在我们的中心是基于病人的临床表现。如果症状像dyspenea,三凹迹象,需要通风,未能茁壮成长,和限制活动出现,reintervention手术就完成了。病人都是在近距离观察下,没有进一步加速光伏流速在我们跟进。 And both were asymptomatic with normal growth and development, thus none needed reintervention currently. They are still under close observation and regular follow-up to monitor any change in PV velocity and symptoms. If they develop any of the above symptoms, a reintervention would be done. 2 patients presented early deaths, with the PV velocity of 1.3 m/s and 1.5 m/s respectively according to the death case discussion records. One due to aspiration led by improper feeding by the patient's mother. One due to acute pulmonary edema which led by pulmonary hypertension crisis. 1 late death occurred after the patient's second surgery because of the comprehensive effect of multiple conditions of the patient: Aortic dysplasia, severe pulmonary hypertension, severe bilateral pulmonary hypoplasia, tracheomalacia, and severe malnutrition. The patient never have a PVO, according to the the most recent echo report prior to death, the PV velocity was1.1 m/s.The overall outcomes of this cohort of patients are shown in图1,2。显示了详细的跟踪信息表2。

危险因素增加术后肺部静脉流速

长时间体外循环时间(p= 0.009),术前肺炎(p= 0.022)和性别(p= 0.041)被发现与术后肺部静脉流速的增加。值得注意的是,在主sutureless技术,观察无统计差异4中类型的术后肺部静脉流速(p= 0.589)和无统计差异在术前PVO集团(p= 0.114)。结果显示,在详细分析表3,4。

讨论

从这个TAPVC患者队列从深圳儿童医院,我们有以下主要发现:(1)最常见的类型是supracardiac,其次是心脏和infracardiac;(2)主要sutureless修复条件下,像infracardiac亚型,混合和术前PVO可能不再与术后肺部静脉流速有关。(3)长时间体外循环时间(p= 0.009)和术前肺炎(p= 0.022)主要是与术后肺部静脉流速的增加。

Supracardiac TAPVC报道是最常见的类型,约占总数的40%到45% (3,18,19)。我们的研究是由supracardiac 35(43.8%),心脏24例(30%),回应这些观察,与心脏类型作为第二个最常见的类型。相反,其他系列infracardiac类型是第二个最常见的类型,占约20%至26%。

主要sutureless修复双TAPVC与降低死亡率和术后PVO率(20.,21)。Sutureless技术交织左心房后心包而非肺静脉组织本身。这种技术的关键点为满意的结果包括:完全缓解术前肺静脉阻塞、atriopericardial肺静脉吻合和避免创伤(22)。这是一个关键技术来克服术后PVO和降低死亡率。PVO的诊断通常是由超声心动图与公平敏感性和特异性(23,24)。连续和加速肺研究员nonphasic流模式是PVO的迹象。阻塞可能是由于外在压力或内在静脉的狭窄,或两个(25)。先前的研究显示术后PVO的速度高于10% (8,26)。在我们的研究中,术后PVO的发病率是2.5%低。尽管先前的研究显示,混合和infracardiac TAPVC术后PVO(紧密相关8,27)。我们的研究显示没有关联的类型TAPVC和风险更高的术后肺部静脉流速。我们相信主sutureless技术可能消除类型之间的差异而降低术后PVO率,这使得它适用于任何TAPVC的亚型。

之前的研究也显示术前术后PVO PVO作为一个重要的预测(8,28)。我们的研究显示不一致的结果。之间没有显著的关联术前PVO和更高的术后肺部静脉流速在我们的研究中。我们相信主sutureless技术也可以消除它的区别可以完全缓解术前PVO。后满意的结果在预防术后PVO各亚型在我们的研究中,我们提倡的适应症主要sutureless修复所有TAPVC患者可能会进一步扩大。

在先前的报告,降低体重,年轻的年龄手术和紧急手术与术后PVO有关(8)。但在我们的研究中,这些因素并没有更高的术后肺部静脉流速的危险因素。支持早期手术的可行性TAPVC校正(29日)。矫正手术TAPVC患者应尽快执行(30.)。

我们发现术前肺炎(p= 0.022),长时间体外循环时间(p= 0.009)和性别(男性)(p= 0.041)术后肺部静脉流速较高的危险因素。值得注意的是,在早期研究的肺炎患者,相比之下,那些没有术前肺炎、肺炎患儿术前有较高的死亡率和术后并发症的风险,延长住院时间(31日)。相信术前体肺炎和长时间可能表明那些在贫穷的病人术前条件和贫困肺条件。因此,他们可以操作和恢复更加困难。

早期系列的手术死亡率从10%到80% (3,7,32),但是最近的报告提出了一个外科手术死亡率< 10% (3,4,18)。我们的研究中,原发性sutureless技术,低死亡率为3.8%。早期死亡2例,根据我们的死亡病例讨论记录。由于喂养不当领导的窒息的病人的母亲。一个由于急性肺水肿导致肺动脉高压。1晚死亡发生后患者的第二次手术,因为多个条件的综合影响。由于小样本大小的死亡病例研究中,我们没有Cox回归或其他模型适用于分析死亡率的危险因素。因此,越来越多的病例和再监督需要进一步研究。

限制

这项研究是回顾性的通常的限制,非随机研究设计。由于小样本大小的死亡病例。我们没有做任何死亡率的统计分析。我们希望有更多的变量包括在我们的研究中,例如,CVP,血气分析的结果。但最终不可能为这些变量在多个情况下无法追踪。我们排除了单心室患者或地层变位。进一步研究初级sutureless技术澄清和比较的临床课程TAPVC单心室和地层变位生理学是必要的。Extracardiac异常没有纳入研究。进一步研究全面extracardiac异常对术后结果的影响是必要的。

结论

长时间体外循环时间和术前肺炎的主要危险因素是术后肺部静脉流速快。主sutureless技术可能消除类型之间的差异而降低术后PVO率,这使得它适用于任何TAPVC的亚型。后满意的结果在预防术后PVO各亚型在我们的研究中,我们提倡的适应症主要sutureless修复所有TAPVC患者可能会进一步扩大。

数据可用性声明

最初的贡献提出了研究中都包含在这篇文章/补充材料,进一步调查可以直接到通讯作者/ s。

作者的贡献

GL:数据管理;正式的分析;原创作品草案;可视化;BM:概念化;验证;写评论;CZ:数据管理;方法;验证;资金收购; WZ: Visualization; Software; XZ: Resources; Validation; QZ: Methodology; Project administration; Resources; YD: Conceptualization; Funding acquisition; Project administration; Resources; Supervision; Validation; Writing—review & editing. All authors contributed to the article and approved the submitted version.

资金

这项研究是由深圳市科技创新委员会(CN)的中国(没有。JCYJ20190809170811489)和广东省医学科学技术研究基金(没有。A2020204)。

确认

作者感谢吴Keye部分数据收集。

的利益冲突

作者声明,这项研究是在没有进行任何商业或财务关系可能被视为一个潜在的利益冲突。

出版商的注意

本文表达的所有索赔仅代表作者,不一定代表的附属组织,或出版商、编辑和审稿人。任何产品,可以评估在这篇文章中,或声称,可能是由其制造商,不保证或认可的出版商。

缩写

冠心病、先天性心脏疾病;体外循环、心肺旁路;差,四分位范围;PV,肺静脉;PVO肺部静脉阻塞;TAPVC,总异常肺部静脉连接;ACC,主动脉cross-clamping *;CICU,心脏重症监护室。

引用