病例报告的文章

前面。杂志,2022年10月14日
小儿骨科秒。
卷9 - 2022 | https://doi.org/10.3389/fsurg.2022.1001149

病例报告:巨大的细胞种类的颈椎骨肉瘤儿童时代。一种罕见的实体需要考虑

罗莎·m·Egea-Gamez¹,

玛丽亚Galan-Olleros ^{1 *},

阿方索Gonzalez-Menocal²和

拉斐尔Gonzalez-Diaz¹

¹脊柱单位。骨科手术和创伤科,尼诺耶稣大学儿童医院,马德里,西班牙
²骨科手术和创伤科,郡主Elena大学医院Valdemoro,西班牙

背景:虽然骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤的儿童,其位置在中轴骨是罕见的,尤其是在颈椎。早期诊断和多学科管理,提高存活率。稳定安全的切除和重建复杂的特定颈椎的解剖,提出了风险。

案例介绍:一个12岁的男性病人,颈痛了几个月,最近减肥3公斤。补充检查显示一个大破坏性的骨骼病变在C7椎体崩溃,半脱位,部分参与C6和T1,大型前后的软组织组件相关联,椎管狭窄。活组织检查显示巨大的细胞种类骨肉瘤(GCRO)。经过10周期的新辅助化疗,手术切除是通过双重方法:执行前,从C6-7 tumoral质量切除椎体和重建放置网状笼子装满髂骨移植+前板固定;后,C7完整和C6部分切除后拱,从而完成总零碎spondylectomy保护硬脑膜完整,添加到C5-T3后融合与螺丝和过渡棒。术后化疗和放疗是管理。临床和影像学随访显示无病生存和没有神经参与3年。

结论:一个广泛的文献回顾并没有发现任何情况下颈椎的GCRO发表在儿科患者。这可以解释为三个特殊的组合条件:它的位置在颈椎区域,年轻的时候,GCRO变体。

介绍

脊椎的主要肿瘤是罕见的,代表2%至8%的骨肿瘤,但应该考虑的鉴别诊断儿童症状。在这个年龄段,良性病变如骨样骨瘤和骨成骨细胞瘤获胜(1)。骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤在年轻患者中,经常出现在四肢但很少中轴骨(3% - -5%)(2,3)。在这个位置,它更为普遍在腰椎和骶骨和颈椎非常罕见。

它是常见的脊柱的骨肉瘤最初误解为良性成骨细胞瘤临床以来,放射和组织病理学特点是很难区分的(3,4),因此,活检进行适当的方法至关重要。巨大的细胞种类骨肉瘤(GCRO)被认为是骨肉瘤罕见变异(5),代表只有3%的人(6)。这种非典型变异的特点是大量的监测巨细胞和类骨质缺乏肿瘤(7),它与巨细胞瘤混淆(8,9)。渗透相邻骨骨小梁,焦骨样的存款,和Ki67增殖指数据报道的20% - -30%用于从巨细胞瘤分化(8)。

本研究旨在提供一个年轻的病人被诊断患有这种罕见的变异的颈椎骨肉瘤的诊断序列,和多学科治疗,关注肿瘤切除的手术策略和颈椎重建。此外,文献综述了颈椎骨肉瘤与总结发表GCRO病例的检查。

案例展示

一个12岁的男性病人,颈椎疼痛发作前几个月,没有报道的历史创伤或过度使用。详细的记忆后,疼痛似乎是机械和炎症,导致睡眠的中断和实现只有轻微的救援基本镇痛。病人也报道最近减肥3公斤。考试后,他的脖子出现倾斜到左边,疼痛在他的下颈椎局部后方,辐射到左臂。斯普林测试是负的,有限的运动颈部和脊椎旁的肌肉双边的温柔。强度和灵敏度都保存在上层和下肢。

简单的前后的和横向射线照片上的颈椎被首次访问(图1)。进一步检查,电脑断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)显示重大破坏性的C7的骨骼病变,与椎体崩溃,半脱位,左板和棘突的局部破坏和大前部和后部软组织组件相关联。椎管在C6-C7明显缩小,部分原因是改变校准和肿瘤,部分原因是入侵的抹去左后外侧的蛛网膜下腔(图2)。也有部分参与,左侧椎弓根,板,和C6的棘状突起,在较小程度上,T1左椎弓根。左侧椎动脉是不可见的,这表明tumoral入侵和堵塞后来证实了CT血管造影术。

图1

图1。前后的评估和横向片颈椎的:(一个C7椎体)溶骨的广阔的病变,不明确的边界,扩张和中断上下终板的左边一半的椎体棘突缺席和左椎弓根;同时,异常宫颈对齐额平面有轻微左颈部的倾斜而著称。(B)扩大后的元素和C7椎体上终板,变薄的皮质骨,没有明显的中断,骨膜反应,或软组织肿块。

图2

图2。(得了)矢状和轴向的颈椎MRI削减显示multiloculated骨骼病变在C7的椎体崩溃和半脱位,相关大型软组织组件,与硬膜内的脊椎旁扩展,没有脊髓病的迹象。左后的部分破坏的元素C6和T1也是可见的。(D、E)颈椎CT显示一个破坏性的崩溃在C7椎病变,影响后椎体和后元素的一部分,并导致颈椎半脱位和角驼背。也有部分参与,左侧椎弓根,板,和C6的棘状突起,在较小程度上,T1左椎弓根。

一个计算机经皮芯针吸活组织检查是GCRO的暗示。扩展研究排除了遥远的疾病是:Enneking IIB阶段(10)和美国癌症联合委员会(与)系统11);获利6型,这是一个extra-compartmental肿瘤与邻近椎扩展(12)和1 - 10 /模拟Weinstein-Boriani-Biagini (WBB)肿瘤分类系统(13)。脊髓肿瘤不稳定(罪)16分显示不稳定。

根据国家协议本地化儿童骨肉瘤(sehop - - 2010) (14),病人接受了10个周期的新辅助化疗,其中两个被省略了由于肾毒性、肝毒性。他仍然固定在此期间与一个普通颈衣领。一旦新辅助ChT结束了,新的成像检查,显示最少的骨肿瘤大小减少,但界定和轻微减少软组织的组件。而且,椎管妥协(图3)在脊髓造影术先生证明,临床表现与神经根病。

图3

图3。(A, B, C)新辅助化疗后MRI显示划定和小肿瘤缩小的软。(D、E)。先生脊髓造影术显示椎管的重大妥协,尤其是在C7水平。

连续,tumoral质量和重建的手术切除(图4在15周执行)。首先,与患者仰卧位,一个标准的左胸锁乳突肌前颈椎的方法被用来暴露前纵韧带和C6-C7椎体。温柔,深入解剖,外侧椎体,肿瘤被发现入侵左侧椎弓根和后C7椎体的一部分,C6的下部分,如术前图像。切除tumoral质量的C6、C7椎体是紧随其后的是一个前进行重建,将钛网(DePuy辛迪思®)充满髂骨移植并完成第一阶段前板和固定螺丝固定在C5和T1椎体(SkylineTM颈椎前路板、DePuy辛迪思®)。随后,与患者的卧姿,通过纵向后的方法,韧带和肌肉解剖暴露tumoral质量和C7后的元素。坚实的囊性tumoral质量被发现在左侧脊椎旁的地区,和左后拱的渗透也认为。广泛切除后拱的C7和左C6的一部分完成后,执行总spondylectomy C7和C6的部分,从而释放了脊髓,保护双边减压C6-T1根硬脑膜完整和验证。T1左椎弓根也切除由于明显tumoral入侵。提供脊柱稳定性、适当的对齐和平衡,进行C5-T3融合,与横向双边螺丝质量C5、C6,以及椎弓根螺钉激素T1和双边T2和T3 +过渡棒(突触系统,DePuy辛迪思®)。排水层应用和伤口被关闭。 Neurophysiological monitoring showed no alterations during the procedure, and fluoroscopic control was satisfactory.

图4

图4。术中图像:安妮)。前方法:(一个)接触的前部C6-C7椎体;(B在椎体)Tumoral质量;(C)的制备与髂骨移植苔藓网;(D与同种异体移植物)放置网状颈椎缺陷;(E)前钢板内固定术。(f j)。后方法:(F)暴露后椎元素;(G总零碎spondylectomy)后椎弓切除;(H)脊髓和根解压;(我)行后路融合C5-T3双边螺丝和棒;(J)后tumoral块的一部分。

组织病理学结果提到骨的手术切除部分由组织测量7×3.5×2.5厘米由肌肉组织(图5)。那时Osteoforming肿瘤浸润邻近网状骨骨小梁中被确认。他们被安排在一个维管组织的基质中,众多的监测可以观察到多核巨细胞。ki - 67增殖指数为26%。一块更大的显示各种囊性领域,伴随着postchemotherapy坏死区域,占总面积的30%的肿瘤。

图5

图5。切除肿瘤病人的组织学。(一个固体肿瘤)丛状的纤维状骨组织渗透扩散(他40 x)。(B)肿瘤细胞和梭状回和上皮样的形态标记细胞异型性和大量的有丝分裂人物(他400 x)。(B, C)恶性肿瘤细胞周围的维管组织的基质和微妙的类骨质存款(他400 x 200 x)。(D、E)大量监测多核巨细胞标识(他100 x 200 x)。(F, G)。表达式的ki - 67增殖标记。

立即术后期间,病人积极发展,和手术伤口没有感染的迹象。病人开始坐着移动刚性颈领了两个星期,没有神经症状或出现其他并发症。两周后手术,辅助化疗开始,随后放疗加在拟议中的协议表示。颈部和脊柱上部C4-D1与体积强度调制Arcotherapy辐照技术与日常锥束CT, 6 MV光子,利用isocentric技术,计划与CT剂量的50.4 Gy分数为1.8 Gy /分数。期刊临床和放射学访问设置为1,3、6、12、24、36个月手术后脊柱诊所,以及加强肿瘤学家拜访,与患者无病到目前为止。在过去的评价,他是健康的,不需要技术辅助步行或颈椎固定,既没有疼痛或神经系统症状。最后的放射学检查中可以看到图6。

图6

图6。前后的(一个)和横向(B)x射线的颈椎术后3年:椎体苔藓网、前板固定,两国行后路融合螺丝钉及C5 T3。适当的校准和平衡,没有植入物松动或缺乏整合的迹象。

讨论

骨肉瘤中罕见的一种的情况下位于儿科患者的颈椎是这里提出。一个完整的初步调查显示积极的骨溶解性与软组织病变位于C7参与和破坏脊柱稳定性。遥远的疾病被丢弃,活检证实了GCRO诊断。治疗后国家协议,联合新辅助,手术切除和重建,辅助,和RT。

彻底审查的文献后,我们只能找到42例GCRO发表(表1),其中没有一个位于脊柱,除了我们的。在当前情况下,渗透骨组织的固体肿瘤扩散,微妙的类骨质存款,Ki67增殖指数的26%有助于区分从骨巨细胞瘤。GCRO主要存在于儿童、青少年和年轻的成年人,有一半的病例分析发生在20岁以下的病人。然而,有报告病例患者67岁(23)。大部分的报道GRCO发生在膝盖,13/42在胫骨近端,远端股骨的10/42。对于治疗策略,12的42名患者接受新辅助化疗,而21例接受术后化疗,只有5例接受术后放疗。对于第一次手术治疗,切除11例中表现是激进的,宽14例,intralesional 13例。在随访中,据报道在12例局部复发和转移在13日平均随访36个月。

表1

表1。大纲的情况下巨大的细胞种类骨肉瘤发表在《文学。

骨肉瘤的出现颈地区很少在文献中报道。只有5例颈椎骨肉瘤发表在儿科病人和数量将增加8更多如果我们的研究包括成人患者(表2),总共13例。对于治疗策略,8例接受新辅助化疗,而12例接受术后化疗和10位病人接受术后放疗。虽然放疗并没有被证明非常有效地影响骨肉瘤的长期预后,很难实现自由tumoral切除边缘在这个解剖位置证明的必要性增加放疗作为补充治疗工具。骨肉瘤的组织学类型telangiectasic 3例,2例成骨细胞的,和chondroblastic,巨大的骨肉瘤细胞,成骨细胞瘤类型在每一个案例中,与其他6例骨肉瘤没有注册的类型。正如前面提到的,到目前为止没有发表GCRO位于颈椎。在一个平均44个月的随访,在公布的情况下,有4局部复发和转移。

表2

表2。总结的颈椎骨肉瘤病例的报告文学。

关于当地肿瘤管理,任何恶性肿瘤的治疗应该是一个大全体切除包括周围完整的组织,在不违反肿瘤囊,以避免风险的卫星肿瘤细胞会落在后面,从而限制复发的可能性。总全体肿瘤切除术在颈椎椎动脉控制或牺牲其中一个前面描述的(39,40)。然而,在某些情况下,邻近的脊髓和根和血管结构可以防止广泛切除,这迫使医生获得有限的利润。因此,这对骨肉瘤是一种罕见的位置,管理构成特殊的挑战。总全体spondylectomy指切除肿瘤质量与椎体和后取出元素作为一个单元。虽然,它不是一个同义词广泛切除,因为它通常是一种边缘切除和肿瘤囊。另一方面,一个总零碎spondylectomy intralesional切除的肿瘤切除,但一些宏观肿瘤细胞可能会离开,通常由于其接近高贵的结构或,在我们的病人,由于需要删除肿瘤从两种不同的方法,在两个独立的部分。在所有的颈椎骨肉瘤病例回顾,intralesional切除了,除了一个全体边缘切除(38)。他们三个是由前一种方法,和七个结合前后的方法在我们的案例中。

肿瘤切除后,面临的挑战是恢复稳定,生物力学,颈椎的全局比对。大多数情况下评估与圆周融合重建。上颈椎的案件处理occipitocervical融合。一个特别关注在我们的案例中是肿瘤位于颈胸的区域,这是一个高压力的交界地带,暴露于高流动性和不容忍容易骨质疏松。因此,一个稳定的重建进行使用前和后脊柱融合的除了tricortical髂骨移植,苔藓钛网,一个前板。过渡棒和螺丝被应用于从颈胸椎,和使用的螺杆直径不同颈椎(4.5毫米)比胸(5.5毫米)。

骨肉瘤的颈椎异常(5 8例儿童和成人),就像GCRO变体在任何位置(42例)。我们所知,这是首次出版的小儿患者颈椎GCRO,这可以解释为三个特殊的组合条件:它的位置在颈椎地区,病人的年纪,GCRO变体。从今以后,尽管它不相等,这个诊断应考虑当处理在脊柱肿瘤。特别是在颈椎肿瘤切除几乎总是intralesional由于神经轴的距离,这就是为什么放射治疗往往是管理。肿瘤切除后,追求局部稳定性重建阶段,区域对齐,和全球脊柱平衡,牢记儿科患者的生长条件。

数据可用性声明

最初的贡献提出了研究中都包含在这篇文章/补充材料,进一步调查可以直接到通讯作者/ s。

道德声明

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作者的贡献

RME-G、MG-O AG-M RG-D导致概念和采集的数据,起草手稿和修改手稿至关重要的知识内容,提供最终批准的版本的手稿出版,并同意负责所有方面的工作在确保相关问题的准确性或完整性的任何部分工作适当的调查和解决。所有作者的文章和批准提交的版本。

确认

本研究提出了2020年吉尔会议。

的利益冲突

作者声明,这项研究是在没有进行任何商业或财务关系可能被视为一个潜在的利益冲突。

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引用

1。多尔曼JP,康威SC。小儿脊柱肿瘤。:Errico TJ,朗b,默尔顿啊,编辑。手术治疗脊髓畸形。费城,宾夕法尼亚州:b桑德斯(2009)。p . 195 - 209。https://doi.org/10.1016/b978 - 141603372 - 1.50017 - 2

2。Kim HJ McLawhorn, Goldstein MJ,博兰PJ。恶性骨肿瘤的小儿脊柱。J是阿德莱德.杂志。(2012)20 (10):646 - 56。doi: 10.5435 / jaaos - 20 - 10 - 646