一匹马或斑马?不寻常的表现主要免疫缺陷儿科患者中常见的皮肤感染

1。介绍

原发性免疫缺陷疾病(pid),也称为先天性免疫(迅速),包含一个变量群遗传疾病窝藏缺陷在先天和适应性免疫反应。患者通常表现为复发性感染,未能茁壮成长,和有风险的自身免疫,过敏和恶性肿瘤(1,2)。

许多免疫缺陷相关的皮肤的喷发,特定的障碍或非特异性。例如,“湿疹的皮炎”,表现为红斑、炎性丘疹或斑块,规模和瘙痒是一种常见的皮肤表现的一个子集(如pid。,预兆综合症,严重联合免疫缺陷(SCID)] (1- - - - - -5)。另外,原发性免疫缺陷可能会出现非特异性炎症喷发,包括肉芽肿结节、冷脓肿,荨麻疹,溃疡(2,6,7)。

在这些疾病感染,常见,也可以体现在皮肤上。一些感染与特定的缺陷如念珠菌病在慢性黏膜与皮肤的念珠菌病和常染色体显性hyper-IgE综合症(AD-HIES) (8,9)。此外,严重的皮炎和皮肤屏障功能丧失(例如,AD-HIES)会导致重复感染葡萄球菌,链球菌,Enterococci,假单胞菌展现impetiginization,感染病灶,蜂窝织炎(10)。由于不适当的免疫反应异常,但常见的病原体,这些患者可能会出现在健康个体独特的感染症状并不常见,可能更令人震惊的或具有挑战性的诊断(3,10)。此外,免疫抑制剂给这些病人对各种条件或作为辅助造血干细胞移植可以进一步使他们容易额外感染(11)。

这份报告提出的免疫缺陷患者皮肤感染具有独特的演示。报道称,这种情况下可以帮助提高意识的典型演讲的皮肤感染的患者群体和可以帮助临床医生治疗这些病人识别和治疗这种情况。当地机构IRB委员会批准了这项研究。

2。材料和方法

这是一个回顾性研究的儿科患者与非典型pid演示免疫缺陷感染治疗的专业诊所和儿科皮肤科诊所示巴医学中心,大型三级转诊中心,2012年9月至2022年8月。

数据记录包括以下:流行病学变量,个人和家庭病史、实验室和基因测试,皮肤活检在可行的情况下,持续时间的疾病,临床表现,治疗,治疗期间,临床反应和副作用。

3所示。情况下

包括八个孩子与PID的诊断,其中五个是男孩。分子诊断的平均年龄是1.7 (3.2±SD)年。非典型感染表现的平均年龄是6.9 (5.9±SD)年。

3.1。扩散ulcerative-hemorrhagic水痘一带状疱疹病毒

3.1.1。案例报告1

例1是13.5岁男,出生non-consanguineous布哈林起源的父母。他有两个健康的兄弟姐妹。怀孕和分娩是平淡无奇的。骨骼畸形和综合征(头小畸型、短头少指/ ectrodactyly(四个脚趾),屈曲指,双边epicanthal折叠,小口,和hypodontia)在出生时被发现。

从婴儿时期,他被诊断出患有发育迟缓,复发性感染包括肺癌、和关节感染、疱疹的感染,和重复的愿望,终于发生在慢性肺部疾病。

3.1.2。免疫学

3.1.2.1。免疫球蛋白

IgG-normal (1020 mg / L), IgA-low (47 mg / L),和IgM-elevated (311 mg / L)。特定的血清学IgM和免疫球蛋白正常。总lymphocytes-normal,淋巴细胞function-functional抗体先前接种部分人失踪,他的回答尽管复发性免疫缺席。TREC细胞减少。T细胞;CD8和CD4升高下降(1723细胞/毫米³和278个细胞/毫米³分别)。病人显示正常T细胞功能,由反应促有丝分裂的[植物凝集素(PHA)和anti-CD3p刺激。B细胞恢复正常,NK-normal。

3.1.3。基因检测

染色体微阵列分析(CMA)、全外显子组测序(韦斯),特定的基因测序,全基因组测序(WGS)没有揭示病原致病突变。

3.1.4。诊断

病人显示临床表型(特定的感染)暗示综合征相结合的细胞和体液免疫缺陷。他的血液测试支持此诊断(CD4淋巴细胞减少,缺乏足够的抗体反应,减少trec)。

3.1.5。皮肤

表现包括无菌的反复发作在他的下肢皮肤肉芽肿,耐多种免疫抑制治疗进展慢性腿部溃疡。

皮肤活检的结节状病灶下肢3岁显示广泛的lympho-histiocytic总量和几类上皮细胞肉芽肿。淋巴细胞CD3 / CD8主导,表明免疫失调。

3.1.6。治疗

病人每月接受静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白),强的松(慢性),霉酚酸酯。过去(失败)治疗皮肤肉芽肿包括氨苯砜,羟氯喹,英夫利昔单抗,环孢霉素、甲氨蝶呤(MTX)。

由于慢性强的松治疗过程中,他发明了副作用,包括生长延迟,高血压,中央肥胖、白内障、视网膜脱离。

年龄为13.9岁,他有经验的病变的恶化与多个坏死出血性溃疡和下肢呈现囊泡与疼痛相关的小腿(图1)。

聚合酶链反应(PCR)从皮肤溃疡和血液呈阳性水痘一带状疱疹病毒(带状疱疹)和出血性囊泡为疱疹病毒阳性1 (HSV1)。由于众多长期以往课程的治疗和预防无环鸟苷,和一个关心可能的阻力,磷甲酸就开始了。大多数的小卫星溃疡愈合。

由于主溃疡持续,组织文化是和分枝杆菌chelonae是孤立的。该患者使用阿米卡星、克拉霉素、左氧氟沙星和也得到了改善。最终,皮肤移植计划。

不幸的是,病人最终死于念珠菌菌血症。

3.1.7。案例展示2

例2是一个11.5岁女孩阿拉伯血统的。她的父母是近亲。她有两个健康的姐妹。

她被称为我们的研究所9岁的调查慢性限制性肺疾病,脾肿大,淋巴结病。

3.1.8中。免疫学

Isohemagglutinin-positive从1:64,anti-B 1:32, TCR双重否定(CD3 + T细胞αβ+ CD4-CD8 -) 3.6%。直接Coombs-positive。免疫球蛋白,serology-normal淋巴细胞疫苗。嗜中性粒细胞功能,取决于使用Dihydrorhodamine (DHR)测试,是正常的。在丙种球蛋白治疗免疫球蛋白水平是正常的。

3.1.9。基因检测

一个纯合子基因测试显示LRBA突变,c.3914G >;p。R1305H (12)。结合annotation-dependent损耗(CADD)建议致病性突变的分数。

3.1.10。诊断

免疫缺陷(CVID)诊断常见的变量,IgA不足,自身免疫性血小板减少症。

3.1.11。治疗

治疗方案是丙种球蛋白(月度),霉酚酸酯,羟氯喹,环孢霉素,功效(TMP-SMZ)和bortezomib。过去的药物包括以下:糖皮质激素、雷帕霉素、利妥昔的romiplostim, abatacept。12岁那年,女孩最终接受了成功的骨髓移植匹配相关的捐赠者。

3.1.12。皮肤

11岁时,她在躯干和四肢出现出血性囊泡,坏死中心(图2)。PCR阳性带状疱疹。皮肤活检从溃疡边缘左边大腿显示部分皮肤坏死,表皮的一部分显示疱疹的传染的细胞学特征。她接受静脉注射阿昔洛韦为8天,3天口服阿昔洛韦与解决。

CVID是一种异构的疾病特点是低丙球蛋白血症和复发感染的易感性增加,主要是细菌。疱疹的CVID主要HSV感染,带状疱疹,巨细胞病毒(CMV)。之间存在着负相关T淋巴细胞计数和病毒感染(13)。在一群CVID患者中,CVID病人表达IgG1 IgG3 HSV和巨细胞病毒像健康对照组,但只有IgG1带状疱疹。带状疱疹IgG1和缺乏IgG3可以解释带状疱疹感染的频率增加报道CVID患者(14)。

出血性水痘是一种罕见的,有时致命的并发症水痘(12,15,16)。其他并发症的带状疱疹免疫功能低下的患者包括内脏传播、肺炎、肝炎、脑炎、侵袭性组链球菌软组织感染和弥散性血管内凝血病。这些患者的早期启动无环鸟苷可能拯救生命。可能需要静脉磷甲酸为没有响应或耐药情况。

3.2。挪威疥疮感染抵抗力

3.2.1之上。案例展示

3.2岁男性出生血缘的父母(近亲)阿拉伯血统的。男性的兄弟死在1.5岁从确诊条件引起发烧和脓肿。一个表弟被诊断出患有mucosa-associated淋巴组织淋巴瘤易位蛋白1 (MALT1缺陷)。病人有三个兄弟的影响。

从5个月的年龄,病人有反复发作的发烧,窦肺感染,腹泻。此外,他遭受了演讲延迟,可怜的体重增加,每结肠镜检查未能与结肠炎诊断茁壮成长。

3.2.2。免疫学

最初的免疫调查显示白细胞增多(26.7 K /μl)与淋巴球增多(16.5 K /μl)。Immunophenotyping T淋巴细胞表现出正常的表示,B, NK细胞。淋巴细胞增殖试验的结果是正常与PHA刺激后和2但与anti-CD3刺激后明显减少。外周血单核细胞(PBMCs)证明减少- 2的表达与佛波醇刺激后12-myristate 13-acetate (PMA)和ionomycin。TREC水平在正常范围内。

3.2.3。遗传学

小说纯合子MALT1错义突变(c.1799T >;I600N页)被发现通过使用韦斯(17)。

3.2.4。诊断

诊断是MALT1缺乏症。

3.2.5。治疗

病人接受每月丙种球蛋白,强的松,阿奇霉素,使用,伊曲康唑,salazopyrin,吸气。母亲是计划一个相同的单倍体移植。

3.2.6。皮肤

在11个月后,他提出了与脂溢性皮炎和扩散脱色斑点在脸上,躯干,四肢,诊断为白癜风,发展到广泛分布包括他的脸,躯干和四肢。在12个月里,他面对严重的皮炎;他是长期治疗与局部倍他米松最终系统性副作用的抑制垂体轴和多毛症。

3岁,他开发了一个复发性红斑丘疹的陈年的皮疹涉及头皮发痒的脸,树干,手掌和脚底。

皮肤活检从陈旧的丘疹左边背部显示psoriasiform皮炎。没有见过寄生虫,但由于高临床怀疑,疥疮感染被怀疑。

皮疹处理氯菊酯5%奶油,包括与改善病人的提供者,但复发。氯菊酯的一些课程,只有部分反应。然后,他是用10%硫软膏治疗,单剂量口服伊维菌素200μg /公斤。皮疹复发和进展厚角化过的斑块在四肢上,手掌和脚底(图3 a, B)。刮皮肤角化病的病变是积极的证实疥疮,和挪威疥疮是诊断。值得注意的是,他的看护人完整的应对治疗但被感染。两门课程的伊维菌素400μg /公斤有10天以强烈的角质层分离的治疗硫10%和水杨酸没有明显改善。

MALT1-deficient病人显示缺陷信号的特征是NF受损κB激活和- 2分泌,MALT1-deficient病人表现出减少调节性T细胞亚群)和辅助T 17 TH17细胞。只有几例MALT1缺陷报告日期(18,19)。

MALT1缺乏症患者一直表现为复发性细菌、病毒和真菌感染。值得注意的是,败血症和脑膜炎是最常见的严重感染(20.)。严重的疥疮感染没有之前报道。需要MALT1 TH17细胞的生成和低水平的TH17细胞中发现了MALT1-deficient患者(21)。然而,陈年的疥疮与TH2-skewed免疫反应和增加而不是减少生产Th17细胞因子(22)。因此,这些病人的耐药陈年的疥疮的发病机理还有待研究。

3.3。典型的真菌感染

3.3.1。案例展示

阿拉伯血统的一个11岁的女孩被诊断为共济失调毛细血管扩张(在)1岁。她的父母是近亲;都是健康的。她有四个兄弟姐妹,其中一个被诊断为,以及一些其他的家庭成员。

在她的童年早期,病人遭受共济失调和重复肺癌和耳部感染。她还开发了硬化性胆管炎和甲状腺功能减退。在以后的岁月里,她用轮椅为流动性。最终,她被诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

3.3.2。免疫学

淋巴细胞计数和正常,immunoglobulins-IgG下降(516 mg / L)。

3.3.3。治疗

每月丙种球蛋白、吸入(布地奈德、丙酸)和左旋甲状腺素。

3.3.4。皮肤

多个牛奶咖啡斑和毛细管扩张。

在11年,病人皮疹在她的鼻子上蔓延。病变扩散到鼻孔里,她的左脸颊。

起初,她与阿莫西林和克拉维酸和局部抗生素治疗(氯霉素),然而,没有反应。

经检验,在鼻子的顶端,有一个红斑的斑块中央侵蚀和circinate-elevated边境上覆分散脓疱。鼻梁和鼻孔小红斑的侵蚀(图4)。

非典型感染被怀疑。PCR检测的结果利什曼虫是负面的。真菌学的测试显示,菌丝,但是不能确定一个物种由于小样本。

她当时用口服氟康唑治疗4周5毫克/公斤,抗生素和抗真菌治疗局部组合(ciclopirox庆大霉素)与一个好的反应但剩下的鼻孔的病变。在这一点上,红斑的斑块与黄金地壳出现在鼻孔和脓疱病被怀疑。重复的文化增长金黄色葡萄球菌和假丝酵母。

氟康唑、头孢氨苄和鼻杆菌肽,改善病人的病情,但频繁的脓疱病复发。她因此开始与分辨率和头孢氨苄的预防性治疗1个月没有复发。

在病人很少获得机会性感染,尽管他们可能更容易受到病毒感染(HSV,带状疱疹,人类乳头状瘤病毒(HPV)疣,软疣)。他们的T细胞功能可能相对完整,从而解释了常见机会性感染的发生(23)。病例报告描述了一个在侵袭性念珠菌感染患者由于功能的T细胞功能受损(24)。我们的例子中是一个诊断挑战。由于居住在一个流行地区,利什曼病最初的微分,但最终,临床怀疑和真菌文化的帮助。

3.4。非典型细菌和念珠菌感染

3.4.1。案例展示

另一个例子是一个两岁的女孩的父母是健康的,是阿拉伯血统的近亲。她有三个健康的兄弟姐妹。两个兄弟死于感染6岁,其中一个有过敏,血管性水肿、湿疹。

从1个月的年龄,病人耳朵和疱疹的复发感染。此外,她有肝脾肿大,未能茁壮成长。但是她没有已知的过敏。

3.4.2。免疫学

Immunoglobulins-normal, IgE-elevated K (4310 - 135 mg / dl),淋巴细胞immunophenotyping; CD4 + CD3−。多克隆TCR-mild限制,减少TREC(190册)。

3.4.3。遗传学

一个纯合子突变DOCK8被认定通过韦斯和指定c.5134C >;p。S1711X (25)。

3.4.4。诊断

DOCK8免疫缺陷综合症。

3.4.5。皮肤

5个月时,女孩看到一个普遍的湿疹的皮疹。活组织检查显示spongiotic psoriasiform皮炎。

3.4.6。治疗

她用强的松治疗,外用糖皮质激素、抗组胺药。TMP-SMZ、氟康唑和阿昔洛韦也。1年9个月大的时候,病人接受造血干细胞移植(HSCT)从她的哥哥。

HSCT后一个月,她在臀部出现溃疡,腹股沟区域,和下肢。溃疡的大腿在他们的中心,有黑色焦痂和臀部,溃疡绿色渗出物(图5)。组织培养显示混合细菌生长的三个殖民地(革兰氏阴性细菌和革兰氏阳性球菌)和酵母。血培养长大铜绿假单胞菌和假丝酵母krusei。她对待哌拉西林/ tazobactam,阿米卡星,两性霉素b .局部治疗包括磺胺嘧啶银盐和先进的敷料。不幸的是,病人死于败血症。

AD-HIES综合征是一种罕见的免疫缺陷引起的STAT3突变和湿疹,金黄色葡萄球菌皮肤脓肿、肺炎和肺膨出形成,假丝酵母感染,骨骼和结缔组织异常(26)。

DOCK8缺乏和AD-HIES特点是周期性的细菌和病毒感染,过敏性湿疹,增加血清IgE水平(27)。

皮肤病毒感染,最引人注目和DOCK8缺乏特色,是广泛的,难以控制,往往同时发生。最常见的病毒都是HSV, HPV,接触传染性软疣(MCV)和带状疱疹(28)。

我们遇到了一个合并念珠菌和假单胞菌在DOCK8缺乏症患者严重感染,最终导致死亡。

在这种情况下,假单胞菌和念珠菌感染可能是HSCT的免疫抑制,增加相关的抗排斥药物,和嗜中性粒细胞功能障碍,由于接近感染的移植。

3.5。巨大的扩散肉赘

3.5.1。案例报告1

这个病人是一个16.5岁的男孩出生健康non-consanguineous父母。两个舅舅在婴儿时期就夭折了。他有两个健康的兄弟姐妹。从婴儿期,他反复感染,包括皮肤脓肿、疱疹的感染,菌血症的一个插曲。

3.5.2。免疫学

测试之前HSCT 0.5岁没有可用的(在另一个医院)。

3.5.3。基因检测

基因测试显示一个常见的γ链(IL2Rγ)半合子突变指定c。786年_787利林T;p。V263fsX10,母亲是一个突变的载体。

3.5.4。诊断

x连锁SCID。

3.5.5。治疗

丙种球蛋白是只每月,同一性干细胞移植是0.5岁。移植后,只有部分免疫恢复,和NK细胞没有恢复。

3.5.6。皮肤

从14岁起,病人患有扩散肉赘。首先,他们只出现在一个手指然后扩散到其他的手指和肛周的区域,生殖器和脸(图6)。HPV的染色损伤的结果是正面的。

该患者使用液态氮每2周,咪喹莫特几个月,脉冲染料激光器(PDL)激光局部反应和复发。激光手术创伤,痛苦的复苏。肛周病变引起的疼痛和排便。局部cidofovir, 3%每天两次,应用,导致局部反应和局部刺激。

病人的月度肉赘剂量丙种球蛋白有治疗效果。他继续肉赘但程度较轻。

SCID是一种罕见的主要缺陷的T细胞感染是严重的。同种异体造血干细胞移植、基因治疗在某些情况下,是一个拯救生命的治疗这些患者。然而,一些患者接受HSCT开发后期感染因为不足或免疫功能下降(29日)。

在177年的一项研究婴儿与SCID接受HSCT,一半是给予丙种球蛋白。移植后,40%的患者人乳头状瘤病毒疣;有81%的遗传缺陷或减少天然杀伤细胞功能较差有关。共有41%的报道疣感染严重程度从一个短暂的持续的医疗问题,影响他们的生活质量(30.)。我们病人SCID显示晚发型(13年)人乳头状瘤病毒疣HSCT后,一群44所述患者人乳头状瘤病毒疣在移植后8年发病的年龄中位数(29日)。

3.5.7。案例展示2

这个病人是一个5岁的男孩出生健康,non-consanguineous父母乌克兰和罗马尼亚的起源。他有一个健康的妹妹。

从婴儿时期,他被诊断出患有过敏性皮炎和芝麻过敏。

在1岁,他反复急性发烧,中性粒细胞减少,口疮的性口炎,炎症标志物升高;病毒性疾病复发。

3.5.8。免疫学

淋巴细胞计数和正常,Immunoglobulins-normal Immunophenotyping phenotyping-normal T淋巴细胞、B和NK细胞;疫苗response-normal;自身抗体neutrophils-weak积极。的自身抗体被发现负面的。中性粒细胞功能失调。

3.5.9。基因检测

杂合子突变R47H半胱天冬酶的激活和招聘领域家庭成员11 (CARD11)中确定的基因测试。

3.5.10。诊断

CARD11缺乏症。

3.5.11。皮肤

1年9个月大的时候,病人疣的外生型的丘疹和斑块肛周的区域,与逐步增长和向外扩张周围皮肤(图7)。HPV染色结果是积极的。父母双方都没有临床症状或尖锐的历史。湿疣acuminata被诊断。他是咪喹莫特每周3次治疗,疗程6周,显示良好的响应和损伤的一项决议。他有病毒症状(轻微的头痛和肌肉无力)一天后应用程序和温和的局部刺激,容忍的局部类固醇治疗。

CARD11编码结构蛋白在淋巴细胞抗原受体参与下游信号与核因子κB (NFκB)。CARD11缺乏症患者存在特异反应性,皮肤病毒感染和/或呼吸道感染和展览TCR-induced NF缺陷κB激活在体外(31日)。

皮肤病毒感染(如软疣,1型单纯疱疹病毒)在卡11-deficiency病人很常见。受损的CD8 + T细胞的免疫监视作用可能是诱发因素,也可能有助于解释在某些患者(肿瘤发展32)。弥漫性皮肤疣在epidermodysplasia常见verruciformis (EV)叫不足和疣,低丙球蛋白血症、感染、和myelokathexis(随意)综合症和有时可能怀疑最初(33),但其他pid与扩散也可以体现人乳头状瘤病毒疣如SCID(如上所述),码头8不足,Netherton综合征(3)。

肛周疣与免疫缺陷儿童代表着治疗的困境。治疗方法包括冷冻疗法、刮除术激光,盾叶鬼臼树脂和三/ bichloroacetic酸。然而,这些治疗痛苦和免疫抑制病人容易感染性并发症和异常的治疗。我们与咪喹莫特的病人接受了一个成功的治疗,局部免疫调制剂。有一些报告的使用在这个年龄段咪喹莫特(34- - - - - -36),然而,没有一个用于免疫缺陷患者。

3.6。扩散接触传染性软疣

3.6.1。案例展示

这个病人是一个1.5岁的男孩阿拉伯民族,non-consanguineous生健康的父母,有一个健康的姐姐。

从早期阶段,病人经历未能茁壮成长,与血腥的凳子有牛奶过敏,淋巴结病,脾肿大。

操作。免疫学

免疫球蛋白升高,T细胞和B细胞数量是正常的(4821和3304个细胞/毫米³分别);测试结果的芽孢杆菌Calmette-Gueri (BCG) vaccine-positive(病人腋窝淋巴结病,积极BCG)。。有改变中性粒细胞功能取决于使用DHR测试。

3.6.3。基因检测

一种半合子CYBB (GP91)终止密码子突变(c。388 c > T, p。Arg130Ter)被发现。

3.6.4。诊断

慢性肉芽肿性疾病(CGD) x连锁,BCGitis。

3.6.5。治疗

TMP-SMZ、伊曲康唑、肺结核(BCGitis)三重抗生素治疗与异烟肼、利福平、乙胺丁醇。

3.6.6。皮肤

10个月大的时候,病人出现红斑丘疹、结节臀部蔓延至腹股沟区和背(图8)。此外,他有一个红斑的脓性结节在左腹股沟区和双边淋巴结病。临床鉴别诊断包括炎症条件(肉芽肿结节病)或非典型感染(分枝杆菌、真菌或病毒)。

皮肤活检——(1)化脓性皮炎与地壳和表皮micro-abscess形成规模。高碘酸希夫(PAS),染色(GMZ) Ziehl——Neelsen(锌),和HSV染色呈阴性。(2)符合MCV。PCR检测结果呈阳性MCV。

文化从左腹股沟脓肿增长脓液排出克雷伯氏菌肺炎。

超声波腹股沟区域显著的左腹股沟淋巴结充血,靠近蜂窝织炎20毫米。

病人接受每周cidofovir为4周(5毫克/公斤),静脉注射万古霉素和piperacillin-tazobactam,局部抗生素具有良好的响应(图8 b)。

这份报告的特点是缺乏或故障的烟碱腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶在吞噬细胞。CGD患者患有复发性,危及生命的细菌和真菌感染。有有限的报道严重病毒性疾病如报道了我们在本系列。骨髓干细胞移植是目前唯一治疗治疗(37)。

4所示。讨论

系列在这种情况下,我们现在不寻常的表现在儿科常见的传染性皮肤疾病患者来自不同类型的pid。

皮肤感染是最常见的皮肤表现pid (38)。一个广泛的系统回顾分析皮肤疾病和他们的患病率在pid (39)。包括六十七篇文章(5030名患者)。皮肤感染,包括细菌、真菌和病毒感染,显示高患病率在联合免疫缺陷或综合征的相关特性,比如常染色体隐性hyper-IgE症状和疾病的免疫失调,而autoinflammatory障碍和补缺陷显示降低患病率。皮肤感染、病毒感染带状疱疹和HSV PID患病率最高(3,39)。

病人在我们的例子中系列需要由一个多学科小组评价包括儿科皮肤科医生,儿科传染病专家,免疫学家和其他人,这样可以实现正确的诊断和治疗。住院病人咨询儿科皮肤科代表一个独特的附属专业,但皮肤医院数据磋商和儿科病人的管理有限公司(40,41)。在我们的三级医疗中心,爱德蒙和莉莉-示巴医学中心儿童医院的儿科皮肤科服务包括三位儿科皮肤科医生提供咨询13住院部门共有20000每年招生。作为PID患者转诊中心跟进∼700例各种PID,我们已经获得了广泛的经验与传染性和非传染性皮肤表现这个病人组(42)。

我们在此报告8例各种免疫缺陷患者皮肤感染的独特表现,这提出了一个诊断和治疗的挑战。在一些患者中,识别感染过程促使政府的拯救生命的治疗。因此,保障水平的提高熟悉这些皮肤表现,以及保持高度怀疑的心理指标,重要的是促进pid的皮肤感染的早期诊断。

我们强调直接和简单的可访问性皮肤咨询,包括先进的评估(皮肤切片,免疫组织化学,文化,等等),为此类患者的管理提供了一个利用复杂的条件。此外,本系列和其他报告可以帮助临床医生治疗患者pid及时识别和治疗这些感染。

数据可用性声明

原始数据支持了本文的结论将由作者提供,没有过度的预订。

道德声明

从合法授权代表书面知情同意了(s)在本文发表匿名患者信息。

作者的贡献

AO负责数据收集和分析,手稿写作和编辑。能参与数据收集和分析和手稿编辑。TS负责数据的贡献。GS参与数据的贡献和手稿编辑。女士进行了手稿撰写和编辑。AB手稿编辑。RS负责数据收集和分析和手稿编辑。SG参与数据收集和分析,手稿写作和编辑。所有作者的文章和批准提交的版本。

的利益冲突

作者声明,这项研究是在没有进行任何商业或财务关系可能被视为一个潜在的利益冲突。

出版商的注意

本文表达的所有索赔仅代表作者,不一定代表的附属组织,或出版商、编辑和审稿人。任何产品,可以评估在这篇文章中,或声称,可能是由其制造商,不保证或认可的出版商。

引用