支架植入在小儿患者严重的主动脉缩窄特纳综合症:病例报告和文献综述

背景

尽管支架植入治疗本地主动脉缩窄(CoA)已经被广泛报道在年龄较大的儿童,青少年,成年人,有限的数据存在于特纳综合症患者的结果(1)。我们报告一例严重的主动脉缩窄的覆盖Cheatam-platinum支架植入术患者特纳综合症。尽管股动脉并发症发生在这种情况下,我们终于稳定了局面。在3年的随访,患者仍无症状和血压正常的人,右股动脉的解剖保持稳定。

案例展示

一个15岁的女病人被我们医院有着12年历史的身材矮小,生长迟缓。在入学体检显示病人的体重和身高是36公斤,1.37米,分别;都不到三个标准差的年龄相同。指出特殊病人的面部特征,包括著名的后方与毛圈螺旋旋转耳廓,眼眶下的皮肤皱纹,下颌骨和轻微缩短的。其他特征信号,包括有蹼的脖子,低后发际线,和缺乏乳房发育,也发现。双臂的袖带血压160/100毫米汞柱,双腿110/80毫米汞柱。心脏检查证明2/6级收缩期喷射杂音在第二和第三的左肋间隙辐射和胸骨上的窝。胸部x光片不起眼的。心电图显示心肌肥大和超声心动图检查发现严重的原生主动脉压合压力梯度峰值的60毫米汞柱通过多普勒图像。主动脉瓣是正常的,没有二叶主动脉瓣的迹象,主动脉根部扩张,解剖发现的回声。 Renal ultrasonography was normal, but no obvious uterine and ovarian structures were found using gynecological ultrasonography. In view of these findings, a karyotype analysis was performed, and the result was a complete loss of the second X chromosome, revealing she had a pure 45, X karyotype (图1)。基于这些考试成绩,特纳综合症病人被诊断为患有严重的主动脉缩窄。

在心脏畸形进行进一步的评估和检查。CT扫描显示严重的主动脉缩窄在左锁骨下动脉的起源(LSCA) (图2一个)。在心导管,在全身麻醉下,升主动脉压力是138/85毫米汞柱和降主动脉压力是90/72毫米汞柱。降主动脉证实一个离散的病变与杨树的折叠和最小直径3毫米。

由于先天性发育异常患者的主动脉壁和固有的船无力特纳综合症,并考虑这是一个严重的主动脉缩窄的狭窄病变是只有3毫米,我们举行了一个多学科小组会议的外科医生和其他同事来确定适当的治疗选择。最后,覆盖支架植入术的介入治疗被认为是适合这个病人。

干预措施和结果

在获得监护人的知情同意,辅酶a支架对病人进行非常谨慎。股动脉造影术显示,两股动脉的直径是相似的,所以我们经常选择了正确的股动脉的血管支架的访问。主动脉弓的直径,胸主动脉在锁骨下动脉近端密集的网站,和降主动脉的隔膜是11.0毫米,11.8毫米,12.0毫米,分别为(图3一)。因此,我们计划扩大最窄的地方约10毫米,没有超过三倍的直径最小地点和主动脉弓的直径,指的是经验和支架植入规则严重弱点的文学。22-mm-long Cheatam-platinum覆盖支架(num数据,纽约,美国)安装在一个气球,气球导管(num),直径12毫米和25毫米的长度,是植入在通过12 f输送鞘病变。支架植入后,升主动脉和主动脉收缩压下降为115和101毫米汞柱,分别;跨损伤减少到14毫米汞柱的压力梯度和重复降主动脉显示,农委会的直径增加到10毫米,无血管造影(急性动脉瘤形成的证据图3 b)。然而,支架植入后3天,CT扫描显示右股动脉的解剖(图4一)。治疗与抗高血压药物和止痛药发起和病人的病情稳定。与同事讨论的案子的血管手术。这是判断是否在股动脉支架植入术治疗将是一个合适的如果病人的病情恶化。幸运的是,在接下来的2周,假腔的船没有进一步扩大,灌注右下肢保持正常。

在临床随访3年支架植入后,病人仍无症状和血压正常的人,一个10毫米汞柱梯度之间的上、下肢血压和多普勒瞬时峰值梯度检验或超声心动图的15毫米汞柱。没有任何证据表明主动脉并发症(图2 b在CT扫描和右股动脉的解剖保持稳定(图4 b)。没有缺血的迹象的血液流动到动脉分支提供脊髓和左颈总动脉在随访观察。

讨论

特纳综合征发生在大约2500 - 3000生活女性生育,和大约三分之一的病人经历心血管畸形。据报道,75%的这些病变- CoA或与或不二叶主动脉瓣狭窄(2,3)。本机辅酶a已经手术综合治疗方案,球囊成形术、支架植入术,根据患者的年龄和体重,阻塞性血管病变的形态学和解剖学,和当地的医疗技术。

手术修复是传统的管理和治疗的首选在新生儿和婴儿不到3个月。手术时也仍然是唯一的治疗方法选择经导管治疗失败。然而,在1984年,它已经指出,主动脉缩窄手术特纳综合征患者带来更大的风险4)。Zanjani et al。(5)总结手术死亡率和主动脉壁损伤(解剖、动脉瘤形成)率分别为11%和30%,分别在手术修复特纳综合征患者,在基因明显高于正常的病人也最高的上述三种治疗方法之一。由于血管壁固有的弱点,即主动脉壁的囊性中央坏死,手术修复的可能不是一个理想的治疗选择特纳综合症患者的检验。

球囊成形术已成为另一种治疗策略对本地和手术后复发性收缩了几十年的人,与一个好的成功率和安全性(6)。Zanjani et al。(5)报道,气球膨胀辅酶a特纳综合征患者的主动脉壁损伤的死亡率和最低风险的三个治疗方案,分别是0%和2%。虽然气球膨胀辅酶a具有良好的短期业绩的特纳综合症患者(7),气囊血管成形术后再狭窄率(高8)和潜在的并发症,包括主动脉夹层主动脉破裂,动脉瘤的形成(9关于它的使用),产生争议。此外,它可能会导致结构薄弱部位,而不是重建正常血管壁组织学球囊成形术后(10),这可能是动脉瘤的病理基础配方和船反冲,从而导致复发病灶。

在过去的几十年里,血管内支架是一个安全有效的替代治疗策略在儿童和成人手术或血管成形术(11,12)。辅酶a支架植入后的死亡率和主动脉壁受伤率在特纳综合症患者被报告为6.6%和20%,分别为(4),明显低于手术修复。支架球囊成形术理论优势:它不仅可以防止船反冲和维护支架扩张的影响,而且还可以减少动脉瘤形成的风险通过阻止血管的过度扩张(10)。不过,主动脉夹层支架植入后本机辅酶a已经指出(13)。Fejzic et al。(9)公布的裸金属支架植入一个十几岁的特纳综合征患者;胎儿主动脉夹层发生后第二个程序redilate支架。病人的母亲之前死了,也由于升主动脉剥离。母亲的主动脉组织的组织学检查显示弹性纤维和囊性中央坏死碎片。进一步的遗传研究DNA检查证明fibrillin-1基因的突变的证据,类似于马凡氏综合征中的变化。Shahri et al。(14)报道中有9例患者发生主动脉夹层接受支架植入治疗。由于这种固有血管壁的弱点(15),使用覆盖支架可能是一个明智的替代治疗方案的设置特纳综合症。覆盖支架不仅可以减少创伤性损伤的程度主动脉壁也覆盖了受伤的墙支架后的地区,尤其合适和安全时,已经动脉瘤形成。此外,随着儿科病人逐渐长大并发展身体,可能发生再狭窄的主要弱点。鉴于以上考虑,我们选择了一个覆盖支架对于这种情况。一方面,覆盖支架可以更好地保护血管和降低并发症的风险,这是特别有意义的特纳综合症患者的血管情况。另一方面,如果再狭窄发生在病人在随访中,第二个程序redilate支架可以应用。

最常见的重要的支架植入术并发症是动脉瘤形成、主动脉夹层、脑血管意外和股访问容器损伤。额外关注关于覆盖支架的使用集中在血液流动的潜在妥协动脉分支,特别是提供脊髓,头部和左上肢,这可能会导致严重的缺血。在我们的例子中,该网站的推广只是超出LSCA的起源。随着支架定位的推广网站,它会穿过LSCA但不影响脊髓血流量和左颈总动脉。CT血管造影扫描程序之前确认的侧分支供应LSCA脑动脉环。关于股访问血管损伤,然而,这将是另一个动脉导管干预后严重并发症。Shahri et al。(14)也报道,剥离发生在外部股动脉支架植入后的9个患者。在支架植入的原生辅酶a,气球的直径选择等于正常的主动脉(通常在横拱)和不大于主动脉直径的隔膜。发货鞘应该2 F的直径大于气球,气球和难以抑制的直径小于8 - 9 F (16)。在我们的例子中,输送鞘was12 F的大小,可能有些与股动脉并发症的发生有关。特纳综合症是一种全身性疾病,类似于马凡综合征,和囊性中央坏死的病理变化会影响全身的血管。两股动脉,股动脉造影术挑选适当的容器访问支架和尽量选择较小的输送鞘过程期间,有利于减少股动脉并发症的风险。

选择最佳的治疗- CoA特纳综合征患者的困难是由于系统性血管囊性中央坏死的病理改变。虽然介入治疗辅酶a是一种常见的治疗方法和现在广泛应用在临床实践中,仍然存在有限的数据对治疗的最佳选择,尤其是在特纳综合症患者。正如我们所知,介入治疗严重的主动脉缩窄是具有挑战性的,有点困难在临床实践中,特别是在儿科病人特纳综合症。它不仅增加过程本身的难度,也增加了手术的风险,由于血管壁固有的异常和软弱。考虑到迄今报告的案例,支架植入不次于其他治疗方法对死亡率和血管壁损伤率(5)。Van den胃气胀等。17)报道,不良结果,如主动脉瓣解剖,可以发生在辅酶a特纳综合征患者。然而,只有九个儿科患者,一些不良结果相关的病例被证明不是肝过程本身,没有观察到程序上的并发症。覆盖支架是一个介入的选择适当的病人。不过,谨慎使用时应采取的技术和一个更大的人口儿科患者是必要的。

总之,我们提出一个案例成功的覆盖支架植入治疗严重的原生辅酶a儿科特纳综合征患者,鼓励早期和中期结果,虽然不是一个完美的结果,因为股动脉并发症。一个覆盖支架植入术可以提供另一种治疗选择,可能是安全有效的。然而,血管并发症或心脏不良事件可能发生在程序和这些应该慎重处理。此外,终身心血管监测和随访特纳综合症是至关重要的(1)。

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作者的贡献

所有作者列出了一大笔,直接和知识贡献的工作,批准发布。所有作者的文章和批准提交的版本。

资金

这项研究得到了中国自然科学基金(81900350)。

的利益冲突

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