病例报告的文章

前面。肿瘤防治杂志。,13January 2023
神经肿瘤学学会举办秒。和神经外科肿瘤学
卷12 - 2022 | https://doi.org/10.3389/fonc.2022.1097155

出血性滑车神经的神经鞘瘤:病例报告和文献之回顾

金磊 ,

于李,

胡雪岩广域网,

Junwen王,

超你,

Kai赵 ^*和

整理妞妞^*

神经外科学系、同济医院、同济医科大学、华中科技大学,武汉,中国

背景:神经鞘瘤缺乏系统性的滑车神经神经纤维瘤是相当罕见,尤其是复杂的肿瘤内的出血。由于缺乏典型的临床表现和影像学表现,确诊的滑车神经鞘瘤手术前是特别困难的。

案例介绍:我们报告一个64岁的女性患者出现一个单方面间歇性头痛的两个月的时间,没有显著的神经赤字入学。成像研究揭示了cystic-solid损伤破坏与混合信号在脑干和上池的旁边。病人接受手术,总subtemporal切除肿瘤的手术方法。肿瘤术中发现源自滑车神经和病理证实为出血性与囊性变性神经鞘瘤。

结论:我们详细描述这种情况,进行相应的调查文献,总结临床报告、辐射功能,手术治疗,出血的可能机制与滑车神经神经鞘瘤。

1。介绍

颅神经神经鞘瘤几乎总是来自于感觉神经如前庭神经和三叉神经(1)。在非常罕见的情况下,他们来自汽车像眼球运动的神经,外展神经,滑车神经,其中多数病例发生在患者全身神经纤维瘤(2)。因此,motor-origin神经鞘瘤如滑车神经神经鞘瘤不是次要神经纤维瘤是极其罕见的。此外,瘤内出血颅内神经鞘瘤也不多见。以来第一个国王在1976年的报告,就43例滑车神经神经鞘瘤手术术后病理报告证实了英国文学,其中只有四人复杂的肿瘤内出血(3- - - - - -7)。在这里,我们报告一个不寻常的出血性滑车神经神经鞘瘤在64岁的妇女提供2个月的单方面间歇性头痛。术中发现其中滑车神经是由肿瘤和肿瘤和同化结果完全切除,病理证实肿瘤是出血性和囊性。由于稀有滑车神经神经鞘瘤,前面的文献检索和总结临床症状、成像特性,和手术治疗。同时,与相关性方面,肿瘤内出血进行了讨论。在本文中,作者希望提供更多参考滑车神经神经鞘瘤的诊断和管理,特别是在肿瘤复杂的急性出血。

2。案例展示

一个64岁的女病人被我们医院由于右侧突然出现头痛与此后断断续续的两个月前发生。疼痛与不规则模式,偶尔伴有恶心。病人有10年历史的高血压和抗高血压药物经常与血压控制在正常水平。不起眼的神经赤字和没有皮肤的神经纤维瘤在体检中发现的迹象。头部电脑断层扫描(CT)扫描,在当地医院进行,显示异常卵圆形病变和混合密度的右侧脑桥和上池(图1一个)。CT血管造影显示反面证据等血管病变的一个颅内动脉瘤(图1 b)。磁共振成像(MRI)显示质量出现不均匀hypo-intense t1影像,在t2加权像上hyper-intense, hyper-intense T2Flair图像。内液面,质量最大直径测量29毫米,压缩脑桥、中脑前方向(从右边图2 a - c)。此外,质量证明的对比度增强内部区域,然而,增强了囊壁后造影剂钆的管理(图2 d-f)。没有其他颅内病变观察大脑核磁共振。血常规检测实验室数据显示的变化,肝、肾功能、电解质水平。肿瘤标记物水平生殖细胞肿瘤(乳酸脱氢酶、甲胎蛋白、或beta-hCG)是在正常范围内。

图1

图1(一)初始头部CT扫描显示一个卵形体质量与混合密度位于上池,压缩从右侧脑干。(B)CT血管造影显示消极的血管病变的证据。

图2

图2在承认MRI扫描。轴向没有对比MRI显示病变与异构hypo-intense t1加权图像(一),hyper-intense t2加权图像(B),hyper-intense T2Flair图像(C)。轴向(D),矢状(E)和冠状(F)t1加权gadolinium-enhanced图像显示的对比度增强内部区域的质量,与真皮及增强的囊壁。

必要的术前准备后,病人被带到手术室切除的质量。subtemporal手术方法。术,一个灰色,cystic-solid肿瘤遇到在小脑幕骨的边缘,和肿瘤穿过幕上的伪劣小脑幕。我们将小脑幕骨暴露整个肿瘤,发现它严重坚持滑车神经。肿瘤测量23×20×12毫米大小。滑车神经,肿瘤没有明确的边界,被肿瘤细胞膜部分肿瘤和同化。基于上述发现,因此滑车神经起肿瘤的诊断。然后肿瘤细胞膜被切割为内部减压和大量的血肿内被发现肿瘤。疏散后血肿,肿瘤完全切除后截肢的滑车神经和周围组织的解剖(图3 a, B)。肿瘤标本被手术后病理评价。

图3

图3术中照片显示瘤内肿瘤的切口膜后出血是无形的(一)。滑车神经紧密坚持肿瘤表面和同化的肿瘤(B)。术后组织病理学显示神经鞘瘤的特征复杂的肿瘤内出血和囊性变性(C, D)。

组织病理学检查显示肿瘤内神经鞘瘤的特征复杂出血及囊性变性(图3 c, D)。病人恢复太平无事地除了轻微的复视手术后第一天报道。她的头痛消失,病人术后第九天出院。头部CT和MRI表现术后显示全切除的肿瘤(图4)。四个月后肿瘤切除,病人报告说她头痛完全解决。复视,尽管坚持预期,有自发缓解,没有对日常生活产生很大影响。

图4

图4CT(一)和对比增强磁共振成像(罪犯)执行手术后显示全部切除的肿瘤和脑干的减压。

3所示。讨论

神经鞘瘤通常是良性的,生长缓慢的神经鞘瘤,它可以来源于周边和颅神经(8)。颅神经神经鞘瘤占所有颅内肿瘤的8%,发展在前庭神经等感觉神经与绝大多数(9)。Non-vestibular神经鞘瘤,尤其是那些因运动神经如滑车神经,极其罕见,与先前建立系统性神经纤维瘤。提出了一种非常罕见的滑车神经的神经鞘瘤没有神经纤维瘤,属于复杂的肿瘤内出血。放射学评估后,病人接受了显微外科治疗的肿瘤切除通过subtemporal方法。证实了出血性滑车神经的神经鞘瘤术中及术后病理结果。

由于稀有,执行一个详尽的文献综述的基础上,PubMed和斯高帕斯数据库使用下列事项:“滑车神经”、“神经鞘瘤”,“纤维瘤”或“神经鞘瘤”来识别以前发表的情况下接受手术治疗和病理诊断。有43个手术病例41,文章达到一定的标准,包括在我们的研究中提出的一个(3- - - - - -7,10- - - - - -45)。人口信息的详细描述,成像特性,并总结了外科手术治疗的患者补充表1。演讲的平均年龄是45.9±16.2年,一系列12 - 71年的峰值51-55年年龄范围。没有显著差异与女性/男性性别比率二二21。最初的症状持续平均为9.7个月(范围:1星期5年)和患者术后平均随访19.5个月(范围:经历年)。

根据我们的评估,滑车神经鞘瘤患者的初始症状变化和非特异性的方式体现,包括复视(n = 25;58.1%)、头痛(n = 22;51.1%)、轻偏瘫(n = 17;39.5%)、共济失调(n = 13;30.2%),面部疼痛或麻痹性痴呆(n = 17;39.5%),听力损失(n = 2;4.6%)。这些extratrochlear症状也可能被解释成肿瘤的位置,一般肿瘤生长接近脑桥小脑幕,可能压缩,中脑,相邻颅神经(III, IV, V,第六,第七,第八或)(46)。作为一个相对具体的症状,滑车神经麻痹病例只有53.5% (n = 23)的患者。的原因之一可能是上斜功能受损是弥补其他眼外肌肉在一些病人,在医院没有抱怨复视(4)。另一个可能是相对较小的肿瘤大小滑车神经麻痹的存在以来,一些病人曾被报道有一个协会肿瘤大小超过30毫米(6)。因此,对于患者呈现单边非典型神经症状而不是滑车神经麻痹,特别是如果成像结果高度怀疑滑车nerve-origin肿瘤,神经鞘瘤的诊断不应错过。

辐射成像是利用评估颅内神经鞘瘤的诊断技术。典型的神经鞘瘤滑车神经的头部CT扫描往往表现为一个,和坚实的损伤,破坏位于主要的滑车神经和显示isointense或hypointense在t1, t2影像hyperintense,强烈的强化MRI (47)。然而,成像特性仍然缺乏足够的特异性。占位性病变的鉴别诊断孤立,在池状的区域毗邻脑干应该包括各种肿瘤和血管疾病除了神经鞘瘤,特别是当出血的病变是复杂的。虽然罕见,有几个病例证明成像特性类似的滑车神经神经鞘瘤,包括脑膜瘤(48)、海绵状畸形(49),形成血栓动脉瘤(50)。因此,术中发现和组织病理学检查确诊的是不可或缺的滑车神经神经鞘瘤。

滑车神经神经鞘瘤被切利等人分类主要分为三种类型根据肿瘤位置:池状的,cisternocavernous和海绵类型(16)。池状的滑车神经鞘瘤被发现在大多数的报告病例(n = 34;79.1%),而cisternocavernous (n = 4;9.3%)和海绵类型(2/43;少4.6%)。有趣的是,在我们的审查,有另一个3例,滑车神经神经鞘瘤在松果体开发区域(37,39,43)。松果体区不是通常的滑车神经鞘瘤的位置。Al-Hussaini等人,在他们的633例,生殖细胞肿瘤占所有松果体肿瘤的59%,其次是松果体实质肿瘤(30%),神经胶质瘤(5%),非典型杆状的/畸胎瘤(< 1%),和其他(6%;例如,松果体囊肿,淋巴瘤,乳头瘤、血管畸形等)根据组织学亚型(51)。因此,作为滑车神经鞘瘤的鉴别诊断与他们的起源在这个地区,上述的可能性至少应该被考虑。

标准化的管理指南滑车神经神经鞘瘤尚未建立(52)。然而,根据最近的专家共识non-vestibular神经鞘瘤,通过常规成像后续治疗选择包括临床观察,立体定向放射外科(SRS)或显微外科切除(53)。一般来说,患者没有症状的小神经鞘瘤,礼物或复视,观察与顺序扫描先生可能是一个合理的选择,因为滑车神经神经鞘瘤生长非常缓慢,估计平均每年0.19毫米(54)。临床观察也推荐给老人或病人手术禁忌症。一旦肿瘤大小增加显然在随访期间,放射治疗或手术干预需要考虑,根据肿瘤的大小。肿瘤的快速增长在短期内或急性恶化的临床症状通常表明囊性变性或瘤内出血的发生,这就需要手术。

根据评估,各种方法被用于病人肿瘤切除,如transtemporal subtemporal (n = 15),横向枕骨下的(n = 10),经岩(n = 7),逐层解剖和(n = 5)方法。患者都有一个好的结果,总(n = 36;至少83.7%)或小计(n = 7;16.3%)切除肿瘤。某一方法的选择主要是基于肿瘤生长的方向和外科医生的偏好。在我们的病人中,古典subtemporal方法之前被用作在大多数情况下。使用这种方法,适当的放松大脑通过脊髓脑脊液引流,然后颞叶是几个部门后引流静脉脑组织的下表面(55)。能够完全切除肿瘤与周围重要结构的保护通过这种方法。另一方面,外侧枕骨下的方法似乎近年来获得更多的人气。这种方法的理由可能是大部分滑车神经鞘瘤起源于infratentorial地区。此外,枕骨下的方法是降低术中并发症的发生率,如颞叶挫伤或损伤大脑静脉,例如,拉贝风静脉(45)。

我们的审查表明,滑车神经麻痹症发生在76.1% (n = 32)的病人在术后随访。的起源神经神经鞘瘤,它从肿瘤术是分不开的。此外,滑车神经是最长的,薄在所有颅神经,使它容易受伤。因此,滑车神经将很难保持在解剖学上完整的处理,往往是牺牲在切除肿瘤(4)。然而,即使没有滑车神经的保护,一些病人似乎表现良好,因为神经功能受损可能是由其他眼外肌肉部分补偿。因此,尽管仍有争论是否保留神经通过保留肿瘤囊或修复破坏神经,肿瘤全切除,如果可能的话,建议由多数学者(32,44,45)。

瘤内出血并不少见的颅内恶性肿瘤,如高度神经胶质瘤或转移性肿瘤,和一些良性肿瘤如大脑膜瘤。然而,出血发生在滑车神经鞘瘤很少遇到只有四个病例报告。所有4名患者,观察急性发作的症状和体征,包括显著增加颅内压(即。、头痛、恶心、呕吐和复视)(7),急性加重(即最初的症状。,左轻偏瘫和滑车神经麻痹)(6),持续打嗝(5),或者突然出现复视(4)。急性发作的症状之间的持续时间和入学相对较短,从十天到三星期。在我们的例子中,突然头痛发生住院前2个月,可能是由于肿瘤内出血,迅速增加肿瘤体积和生成压缩周围的脑组织。我们猜测可能是支持的CT / MRI扫描承认,这表明血肿部分液化与肿瘤内的液面。

自发出血从神经鞘瘤的发病机制并不完全理解。如同所有的肿瘤,肿瘤迅速扩张和血液供应不足可能会导致中央坏死囊性变性,顺向出血(56)。滑车神经鞘瘤的病人可能遵循这门课,因为术后病理证实的存在囊性变性和肿瘤标本中肿瘤内出血。在微观层面,囊性神经鞘瘤相对血管异常扩张的增殖和微血管薄壁可能经历一次自发的血栓形成或断裂,从而导致内出血(57)。前庭神经鞘瘤的一些研究也报道的额外因素出血,包括使用抗凝药物(58),创伤(59),肿瘤大于25毫米大小(57)。因此,神经鞘瘤出血的机制可能是多因素疾病,当然值得进一步研究。

4所示。结论

滑车神经神经鞘瘤很少遇到全世界只有数量有限的情况下被报道在过去的几十年。由于缺乏特定的症状和辐射特性,一个明确的术前诊断仍然是一个挑战。治疗方案包括临床观察,立体定向放射学,外科切除和每个病人的具体需要。完全切除可通过各种方法,但滑车神经麻痹症是一种常见的术后并发症。此外,瘤内出血发生在神经鞘瘤的潜在机制可能是多因素疾病,需要进一步的研究。

数据可用性声明

原始数据支持了本文的结论将由作者提供,没有过度的预订。

道德声明

伦理审查和批准没有所需的研究对人类参与者按照地方立法和制度的要求。患者/参与者提供了他们的书面知情同意参与这项研究。

作者的贡献

所有作者列出了一大笔,直接和知识贡献的工作,批准发布。

资金

这项研究支持由中国国家自然科学基金(批准号:81801235和81602204)和湖北病理生理学协会(批准号:2021 hbap005)。

确认

我们要感谢生辉秦博士提供病理病理学系的成像和诊断分析。

的利益冲突

作者声明,这项研究是在没有进行任何商业或财务关系可能被视为一个潜在的利益冲突。

出版商的注意

本文表达的所有索赔仅代表作者,不一定代表的附属组织,或出版商、编辑和审稿人。任何产品,可以评估在这篇文章中,或声称,可能是由其制造商,不保证或认可的出版商。

补充材料

本文的补充材料在网上可以找到:https://www.雷竞技rebatfrontiersin.org/articles/10.3389/fonc.2022.1097155/full补充材料

引用

1。Sarma年代,Sekhar LN, Schessel哒。Nonvestibular大脑的神经鞘瘤:7年经验。神经外科(2002)50 (3):437 - 48。doi: 10.1097 / 00006123-200203000-00002