听力学特征和人工耳蜗在儿童耳蜗神经缺陷的结果

1。介绍

耳蜗神经缺陷(CND)被定义为一个小或没有耳蜗蜗神经的分支;这种疾病的临床表现是感音神经性听力损失(SNHL)不清楚病因和发病机理。CND先天性患者的发病率SNHL范围从2.5到21.2% (1,2)。斜矢状高分辨率磁共振成像(MRI)现在经常表现在儿童SNHL诊断CND。

然而,当前的磁共振成像分辨率有一定的局限性,使得从其他神经分化的CN内部声学道(IAM)困难(3)。耳蜗植入患者(CIs) CND仍有争议,一些研究涉及CI接受者与CND报道非常贫穷的结果(4),而其他人则报道有限的语音检测和歧视。与此同时,一些研究报道更高水平的听觉性能后CI (5- - - - - -10)。研究人员提出了一种新的我神经评分系统和CN分类系统基于核磁共振发现我内的神经和CN的大小,如下:成绩0-III表示0,1,2,和3个神经束在我观察,分别(发育不全);四年级,四个神经束在我发育不全的CN(发育不全);和V级,四个神经束在我的身材CN和正常神经的位置(正常)。的一项研究结果显示,患者我四年级有更高的听觉性能比成绩0-III (11)。尽管最近的研究评估的有效性这CN分类系统的预测结果CI患者CND,结果各有不同,很少有研究报道纵向结果对听觉和语音性能在CI (12,13);这是很重要的,因为儿童CND可能推迟听觉和语言能力的发展。

本研究旨在分析儿童CND的听力学特征,调查儿童的听觉和言语表现CND CI后随着时间的推移。此外,我们旨在回答“我神经评分系统预测CI在儿童CND结果吗?“这项研究有助于临床医生考虑耳蜗植入患者CND,尤其是CN没有可视化的磁共振成像。

2。材料和方法

2.1。主题

本研究是我们医院伦理委员会批准,和105名儿童(45岁男孩和60女孩;在诊断,平均年龄为3.00±1.88年;范围0.52 - -8.11年)诊断为CND基于颞骨计算机断层扫描(CT)和磁共振成像扫描包括了听力学特征分析。其中,83名儿童有双边CND, 22个孩子单方面CND。因此,听力学特征分析了188年的耳朵。

确定的结果CI在儿童CND,我们筛选受试者单边CI术后听觉和言语能力的分析。入选标准如下:prelingual深刻SNHL;至少2年有一个词;为至少1年使用听觉言语康复治疗;和CND的术前诊断。排除标准如下:综合征SNHL如亚瑟综合征,华尔登布尔氏综合症,或电荷综合症;和其他障碍,如克汀病和精神或发育障碍。总共42儿童被包括在分析中。植入的平均年龄为2.8±1.7年(范围0.7 - -8.2年)。总共24单边CI收件人没有内耳畸形(iem)和CND包含在对照组(平均年龄2.3±1.1年; range, 0.9–4.9 years). The control and study groups were matched in terms of implantation age, CI use, and rehabilitation to minimize confounding factors that could affect the outcomes of auditory and speech ability. All subjects underwent cochlear implantation at the ENT Department of Xijing Hospital. The demographic characteristics of the CI subjects are shown in表1。

2.2。放射学评价

放射学评估CND患者进行回顾性使用可用的CT和MRI图像。所有包括患者被确诊为CND HRCT和MRI。CT主要是用来确定我是狭窄的,是否有iem。MRI图像,特别是旁矢状面的我的观点,关于CN提供精确的信息。CND的孩子被分成四组根据我神经评分系统(11)。所有成像结果由一位有经验的放射科医师进行评估。CI的影像学特点主题所示表1。

2.3。听力学评估

所有病人进行听力学评估,包括新生儿听力筛查,主观听力测定(纯音测听或行为测听法)、声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE),听觉脑干反应(ABR)耳蜗微音器(CM)和听觉稳态响应(ASSR)测试。听力阈值计算的平均听力阈值为0.5,1,2,4千赫;如果没有听力计的最大输出响应,阈值被认为是5 dB大于最大平均输出的目的。值得注意的是,13个主题(24耳朵)未能接受行为测听法由于年轻的时候;相反,ASSR被用来确定听力阈值。

2.4。术后听觉和语音评估

术后听觉性能评估使用几个尺度。听觉性能的类别(CAP)规模分类听觉能力得分从0到7。(Infant-Toddler)有意义的听觉集成规模(但是年龄> 3年,IT-MAIS年龄< 3年)由10项,每一项的频率分为从不(0),很少(1),(2),(3),和总是(4);计算最后得分为10项的得分的总和。演讲表现评估使用语音清晰度评级(先生),它把演讲能力分数范围从1到5,言论和有意义的使用规模(吵架),在计算最后得分为10项的得分的总和。五组的评估进行CI接受者在基线(术前)和6、12、24个月后CI。

2.5。数据分析

所有使用SPSS 22.0统计分析进行了(美国、IBM、纽约Armonk)。卡方检验和确切概率法进行分析的听力学测试结果四个CND组和Bonferroni测试被用于多个比较。重复测量方差分析是用来分析的帽,ITMAIS,先生,和混乱。Mauchly测试是用来评估球形假设,和F值被Greenhouse-Geisser调整修正如果球形假设受到了侵犯。交互group-time有显著差异时,方差分析被用来比较两组之间的平均得分在每个时间点,和矫正的测试是用于成对比较。数据缺失值被排除在分析之外。的p< 0.05被认为是在所有分析具有统计学意义。

3所示。结果

3.1。儿童CND的听力学特征

新生儿听力筛查结果56 105儿童CND, 112(32%)和36耳通过了第一个筛选。我们进一步分析了年龄听力损失儿童不同的诊断新生儿听力筛查结果。不出所料,我们发现孩子失败的两只耳朵的听力筛查确诊平均年龄为4.36±5.24个月,这是明显比平均年龄为18.76±10.33个月的孩子通过了至少有一只耳朵听力筛查(p< 0.001)。

表2显示与CND成绩I-IV耳朵的百分比在188的耳朵,耳朵与iem的比率,引出DPOAE,厘米,上,耳朵的听力阈值的百分比< 120分贝霍奇金淋巴瘤。

畸变产物耳声发射反应引起7%的耳朵(14/188),CM反应引起39%的耳朵(32/82),和核引起耳朵的9% (16/188)。四个CND组之间没有显著差异(χ²= 0.232,pDPOAE = 1.000;χ²= 0.029,p对ABR = 0.611;χ²= 5.060,p= 0.167厘米)。此外,启发探索率明显低于厘米(p< 0.05)。耳朵的听力阈值的百分比小于120分贝HL是56% (106/188)。之间的总百分比有显著差异的四个CND组(χ²= 8.365,p= 0.038),和多重比较表明,CND第四年级组的百分比显著高于CND年级我集团(p< 0.05)。

3.2。CI结果患儿CND

图1显示了均值和误差的上限,(它)但是,先生,然后把分数给弄的孩子四个CND组和对照组在基线和6、12、24个月后CI。表3方差分析结果显示四个尺度在每个时间点的四个CND组和对照组。

3.2.1之上。听觉性能

听觉性能的类别分数的四个CND组和对照组在不同时间点后CI所示图1一个。但是/ IT-MAIS结果所示图1 c。两个球形的规模Mauchly的测试结果显示一个违反假设(p< 0.001);因此,F值被Greenhouse-Geisser修正调整。有显著差异的交互group-time (F= 2.312,p= 0.028帽;F= 2.743,p但是/ IT-MAIS) = 0.020;因此,大量的四个CND组和对照组在每个时间点分别计算。在基线,五组之间没有显著差异(F= 0.372,p= 0.828帽;F= 0.179,p但是/ IT-MAIS = 0.948)。在6个月,结果显示五组之间的显著差异,以及这种差异一直持续到24个月(F= 2.827,p在6个月= 0.034;F= 4.961,p在12个月= 0.002;F= 10.687,p= < 0.001帽的24个月。F= 4.183,p在6个月= 0.005;F= 6.211,p在12个月< 0.001;F= 6.597,p在24个月但是/ IT-MAIS < 0.001)。成对的帽成绩分析表明,对照组明显高于四个CND小组从6个月到24个月(p< 0.05),各组成对之间没有显著差异的四个CND组在每一个时间点(p> 0.05)。成对分析表明,但是/ IT-MAIS对照组的生活质量得分显著高于CND我集团(p= 0.02)和CND IV组(p在12个月= 0.005),所有四个CND组在24个月(p= 0.044,p= 0.048,p= 0.026,p= 0.002)。四个CND组之间没有显著差异在每一个时间点(p> 0.05)。

表4显示了详细的每个主题的四个CND帽分数组和对照组在CI后24个月。比例的患者达到上限分数< 3(识别环境中的声音但不理解演讲词),4 - 5(了解一些常见单词和短语)和6 - 7(亲自了解谈话或电话)也上市。组之间均有显著差异(p< 0.001)。多重比较的结果表明,在对照组的患者比例达到更高的上限分数明显高于CN发育不全和CN发育不全组(p< 0.001)。与此同时,之间没有显著差异CN发育不全和CN发育不全组(p> 0.05)。

3.2.2。演讲的性能

语音清晰度评级和混乱所示图1 b,D。两个球形的规模Mauchly测试的结果还显示一个违反的假设(p为爵士= 0.004;p吵架< 0.001);因此,F值被Greenhouse-Geisser修正调整。有显著差异的交互group-time (F= 3.398,p为爵士= 0.001;F= 4.069,p吵架< 0.001);因此,分数的四个CND组和对照组在每个时间点分别计算。在基线,在五组没有显著差异(F= 0.599,p为爵士= 0.665;F= 0.224,p混乱= 0.924)。结果显示五组之间的显著差异在12和24个月(F= 3.269,p在12个月= 0.018;F= 7.722,p< 0.001为限制在24个月;F= 4.096,p在12个月= 0.006;F= 7.626,p在24个月弄乱p < 0.001)。成对分析表明,对照组的帽分数明显高于那些CND IV组(p在12个月= 0.025),所有CND组在24个月(p= 0.040,p= 0.046,p= 0.022,p= 0.004)。四个CND组之间没有显著差异在每一个时间点(p> 0.05)。成对分析表明,对照组的混乱分数明显高于CND的第四组(p在12个月= 0.043),所有CND组在24个月(p= 0.031,p= 0.046,p= 0.039,p= 0.002)。四个CND组之间没有显著差异在每一个时间点(p> 0.05)。

4所示。讨论

4.1。耳朵CND的听力学特征

新生儿听力筛查的通过率CND儿童为32%,表明探索是唯一衡量用于新生儿听力筛查,大约三分之一的儿童CND将确诊;这将导致一个明显延迟诊断这些孩子的听力损失,这将导致延迟干预和康复。这个场景中突出使用组合的探索的重要性和汽车ABR在新生儿听力筛查(14)。

引出的探索远远低于厘米在听力学评估这些孩子,这可能是因为厘米不如探索容易传导因素在评估耳蜗功能(15)。因此,如果探索反应和核引起,也应该注意到CM,这将帮助不同诊断感觉和retrocochlear听力损失。

CND关于儿童听力阈值,结果显示,将近一半的耳朵CND成绩我三世面对听力(平均听力阈值< 120 dB霍奇金淋巴瘤),大约三分之二的耳朵CND第四年级了听证会。结果表明,尽管MRI对确认CND至关重要,它可能不可能区分发育不全和发育不全因其有限的决议,这是与先前的一些研究的结果一致(16)。研究人员得出结论,CN不可见MRI可能是由于以下原因。首先,工件干扰CN成像可能出现由于各种原因,包括病人的运动。第二,附近的建筑,比如血管循环和小脑拥挤,可能掩盖了神经。第三,CND通常与颞骨畸形有关,如IAC的狭窄或骨CN运河,导致难以想象的CN。最后,在某些情况下,CN可能将靠墙IAC,不得与蜗神经分离,或者可能运行在IAC之外。CN纤维仍可能出现即使CN MRI(不可见17)。

完整的听力学测试电池,包括主观和客观的测试应该执行确认患者听力CND的存在(18)。主观测试很重要,即使在没有在其他测试中观察到的反应;因此,它可能是唯一的方法,可以提供有关孩子的听力状况的信息。可观察到的行为反应纯音或言论刺激,尽管明显CN MRI上发育不全,表明孩子们可能受益于CI。

4.2。CI结果患儿CND

人工耳蜗CND的孩子,特别是那些CN发育不全,一直存在争议。理论上,CI的利益可能会受到损害,如果CN缺失或发育不全的。然而,移植成功的结果表明,孩子们可以受益于CI尽管CND。因此,许多儿童中心继续提供独联体CND的考虑可能存在一些CN纤维尽管不被MRI(可视化19)。目前的研究表明,儿童的听觉和言语能力与正常CN和CI CND改善随着时间的使用。儿童的听觉能力和正常的CN高于四个CND组的患者从CI后6个月开始,和这种差异进一步增加12和24个月。此外,儿童与正常CN的演讲能力高于四个CND组的患者开始在CI使用后12个月,并在24个月这种差异也增加了。然而,听觉和言语能力的病人之间的四个CND组不同每组在任何时间点。详细帽分数范围从3到5 CI使用至少2年之后,和超过80%的CI收件人CND达到上限的4或5,表明大多数CI接受者能够理解一些常见单词和短语。然而,没有一个孩子在任何CND组上限6或7的成绩,表明他们没人能理解日常对话或使用电话、与CI接受者与正常CN在超过一半的CI接受者取得帽6或7的成绩。这项研究表明,虽然孩子的听觉和言语表现CND改善随着时间的推移,他们还不如与正常儿童的CN。这与以前的研究结果是一致的与CI患者CND的结果,表明患者CND,尤其是CN没有可视化的MRI,仍然受益于CI (8- - - - - -13,20.,21)。这意味着没有CN根据MRI并不总是代表没有解剖CN,一些CN纤维可能出现在前庭或面部神经。在我们的研究中,儿童CND的性能并不是我神经相关年级,这是基于核磁共振成像发现我内的神经和CN的大小;这一发现不符合的一些报告(11,12,22),得出的结论是,更好的性能与更多的神经束。这种差异的原因可能是这些研究的样本量小,在许多案例报告中统计分析没有进行。此外,CND I和II组的样本大小是小于其他群体,导致大量分散在两组可能是导致非统计性的显著差异。

这项研究有一些局限性。首先,尽管CI的结果随访2年了,我们仍然没有观察高原;因此,听觉和语音性能仍可能随着时间增加。第二,有许多因素影响的结果,如术前和术后使用助听器。然而,我们的研究提供了一个相对较大的样本数据,并进行后续评估获得发展趋势的结果CI在儿童CND,曾在以前的研究很少报道。

5。结论

本研究分析了儿童CND的听力学测试结果后,将听觉和语音的表现CI CND的孩子与那些正常的CN。结果表明,儿童CND可以受益于CI即使他们的听觉和语音性能低于正常儿童CN。此外,我神经评分系统,基于核磁共振发现我内的神经和CN的大小,不能预测儿童CND的CI的结果。术前听觉和电生理检查,对于术前与患者及其家属沟通,帮助他们建立合理的期望,与CND儿童也是很重要的,以确定他们是否应该接受CI。我们仍然建议儿童CND没有绝对禁忌症CI (Michel畸形等IAC的闭锁,或CN运河)应该进行CI最初,ABI应该考虑如果CI结果差(23,24)。

数据可用性声明

原始数据支持了本文的结论将由作者提供,没有过度的预订。

道德声明

综述了研究涉及人类参与者和Xijing医院伦理委员会批准。书面知情同意参加本研究参与者提供的法定监护人/近亲。

作者的贡献

CR:收集和分析,数据分析,撰写初稿。黄:writing-review和编辑。XF ZX:收集数据。DZ:监督和资金收购。所有作者的文章和批准提交的版本。

的利益冲突

作者声明,这项研究是在没有进行任何商业或财务关系可能被视为一个潜在的利益冲突。

出版商的注意

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