心肺适能在青少年和年轻成年人Klinefelter综合症——一个试点研究gydF4y2Ba

1介绍gydF4y2Ba

Klinefelter综合征(KS)是由基因决定的,额外的(和supra-numeric) X染色体(s)导致核型47岁,XXY及其变种(gydF4y2Ba1gydF4y2Ba)。KS的表型的个体是高度变量导致的重要under-recognition尽管遗传综合征患病率0.1 - 0.2% (gydF4y2Ba1gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba3gydF4y2Ba)。在童年时代,很少有临床症状指向x染色体的存在额外的男孩,除了高大的身材和困难在学校设置。然而,在中期到后期开始青春期睾丸下降函数可以观察到在几乎所有个人和睾丸组织的渐进破坏导致hypergonadotropic性腺机能减退和小公司睾丸,男性女乳症和精子缺乏(gydF4y2Ba1gydF4y2Ba)。此外,广泛的表型与临床的变化很大程度上可能会出现病因不明,损伤变量学位内分泌,代谢、认知、心理、心血管和骨骼健康。gydF4y2Ba

因此,基于注册研究从丹麦和英国展示发病率升高和降低预期寿命与KS成人(gydF4y2Ba4gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba7gydF4y2Ba)。男性代谢风险状况的变化与KS和2型糖尿病的患病率增加可能有助于增加发病率和死亡率。男性KS显示五倍增加代谢综合征的患病率比年龄组(gydF4y2Ba8gydF4y2Ba)。代谢异常可以及早发现并甚至在检测之前发作的性腺的失败,与KS可能会增加儿童和青少年的身体脂肪百分比和中央肥胖,这可能加剧老年(gydF4y2Ba9gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba12gydF4y2Ba)。巴德斯利等人报道,在大约10%的青春期前的男孩与KS代谢综合征可检测和胰岛素抵抗是出现在24%以上(gydF4y2Ba10gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

这些代谢变化反过来是心血管疾病的危险因素,已观察到成年个体与KS (gydF4y2Ba6gydF4y2Ba,gydF4y2Ba13gydF4y2Ba)。例如,一些研究已经证明了血脂异常,糖尿病(DM),异常在心血管疾病的生物标志物和媒体增加颈动脉内膜厚度以及降低收缩压和舒张压与KS函数在成人(gydF4y2Ba7gydF4y2Ba,gydF4y2Ba14gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

在他们研究的69名成年人与KS Pasquali等人推测,变时性的不足(CI)可以观察心血管畸形的原因之一(gydF4y2Ba14gydF4y2Ba)。词是指心脏的能力在身体压力增加率充分。事实上,成人KS显示减少心肺运动能力(gydF4y2Ba13gydF4y2Ba)和Bojesen等人证明了降低峰值摄氧量(最大摄氧量)70年成人KS,男人没有区别,没有替换的睾酮(gydF4y2Ba5gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

新兴的照片多因子的健康障碍会影响多个器官系统与KS成年人产生问题整体健康的儿童,青少年和年轻的成年人KS。这里我们报告在一个良好的身体健康和心肺功能KS的儿童和青少年。gydF4y2Ba

2材料和方法gydF4y2Ba

2.1群体gydF4y2Ba

2021年4月至2022年5月,19个人之间的KS 9和KliBONE研究招募了25年(井架登记号:DRKS00024870)在波鸿-鲁尔大学的儿科部门,德国波鸿。患者在年度检查访问。此外,参与者招募gydF4y2Ba通过gydF4y2Ba国家XXY患者团体(gydF4y2Ba15gydF4y2Ba,gydF4y2Ba16gydF4y2Ba)。入选标准是确认Klinefelter综合症的诊断,9 - 25岁并签署知情同意从参与者和/或其法定监护人如果适用。波鸿-鲁尔大学研究协议批准的道德委员会(# 21 - 7164)。研究符合赫尔辛基宣言的原则。gydF4y2Ba

2.2临床参数gydF4y2Ba

临床和记忆的参数评估如下:记忆的参数包括年龄、诊断年龄、出生体重、出生长度、父母双方的高度,目前的药物,烟草和酒精的使用,病史和详细信息开始,频率和剂量的睾酮治疗如果适用。检查进行评估患者的身高、体重和青春期的阶段根据Tanner阶段。站使用安装在墙上的高度测量测距仪(乌尔姆测距仪,会设计,Elchingen,德国)最近的mm。体重记录到最近的使用数字规模0.1公斤(Seca,汉堡,德国)。体重指数从这些数据使用公式计算体重(千克)/ (m高度)gydF4y2Ba^2gydF4y2Ba。z得分和百分位数计算根据疾病控制和预防中心(CDC)的数据(gydF4y2Ba17gydF4y2Ba)。一个有经验的儿科内分泌专家评估根据Tanner青春期发育阶段和睾丸体积是由马orchidometer。临床和记忆的详细参数评估(如前所述)(gydF4y2Ba18gydF4y2Ba,gydF4y2Ba19gydF4y2Ba)。每个参与者也接受了身体阻抗测量使用TANITA身体成分分析仪(dc - 360模型,TANITA欧洲b . V。,阿姆斯特丹,荷兰)。gydF4y2Ba

2.3实验室测试gydF4y2Ba

生化参数评估血清或血浆样品的常规实验室检查诊断中心实验室的波鸿圣Josef-Hospital MVZ埃伯哈德博士和伙伴多特蒙德,德国。血液是在10点之前所有的参与者和分析在两个小时内发送。额外的血清,血浆和尿液整除储存在-80°C到进一步分析。以下参数为本研究的分析:包括血红蛋白(Hb, g / dl) luteinising激素(LH、个人/毫升),促卵泡激素(FSH、个人/毫升)和睾酮(ng / ml)。此外,甲状腺功能的参数,包括促甲状腺激素(TSH正常/毫升)、游离三碘甲状腺氨酸(发生、pg / ml)和甲状腺素(fT4 ng / dl)测定。gydF4y2Ba

2.4握力gydF4y2Ba

握力被认为是一个人的肌肉强度的可靠指标(gydF4y2Ba20.gydF4y2Ba)。手握力(硫化汞)测量根据多兹等人使用Jamar手柄测力计(Promedics、布莱克本、英国)。测量进行了如下:在坐姿的渊源者休息在直角的腿臂(gydF4y2Ba21gydF4y2Ba)。理查兹建议,et al .,前臂是定位在旋后(gydF4y2Ba22gydF4y2Ba)。测力计的渊源者按下处理以最大的力量。总共三个测量每只手(左、右)被;各自的最大值是记录在公斤。单独的z得分计算使用握力z分数计算器基于报道值多兹et al。(gydF4y2Ba21gydF4y2Ba,gydF4y2Ba23gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

2.5心肺运动试验gydF4y2Ba

18例进行了symptom-limited心肺运动试验(CPET)自行车测力计(VIAsprintgydF4y2Ba^®gydF4y2Baergoselect 100测力计,ergoline GmbH德国Bitz)。测试实现适应Pasquali et al。(先前描述的方法gydF4y2Ba14gydF4y2Ba)踏板长度调整根据建议德国社会的儿科心脏病(gydF4y2Ba24gydF4y2Ba,gydF4y2Ba25gydF4y2Ba)。建议儿童和青少年,体重依赖型剂量使用协议开始负载为1.0 W / kg体重和增加了0.5 W / kg负载每两分钟(gydF4y2Ba24gydF4y2Ba,gydF4y2Ba26gydF4y2Ba)。测试一直持续到极限运动终止发生症状,根据先前描述的标准(gydF4y2Ba27gydF4y2Ba)。对于超重的儿童和青少年,工作量计算相应的高度,以避免重载(gydF4y2Ba26gydF4y2Ba)。呼吸气体交换测量得到呼吸呼吸商用系统(VyntusgydF4y2Ba^®gydF4y2BaCPX Vyaire医疗公司,Mettawa IL-USA)。峰值摄氧量(最大)被记录在过去的20年代最大的平均值的测试。此外,每分钟呼吸量,每分钟呼吸频率和心率每分钟测量。所有参数记录在测试(静息条件),不断在测试期间。达到最大工作负载时,系统立即重置个人起始条件和测量得到另一两分钟。作为儿科心脏病的德国社会推荐的,单独的z得分为6 - 18岁的参与者根据报告数据计算由Klemt et al。(gydF4y2Ba28gydF4y2Ba,gydF4y2Ba29日gydF4y2Ba)参与者> 18年,引用的值从SHIP-Study格拉泽等人报道(gydF4y2Ba30.gydF4y2Ba)使用。gydF4y2Ba

2.6变时性的不足gydF4y2Ba

变时性的不足(CI)是定义如果应用下列条件之一:1)最大心率(HR)低于85%的适龄最大人力资源或2)人力资源增加的80%以下调整(百分比)的人力资源储备,决心从其他人力资源的变化峰值除以运动休息的不同人力资源和age-predicted最大的人力资源gydF4y2Ba$(gydF4y2Ba\frac{\mathrm{HgydF4y2Ba}{\mathrm{RgydF4y2Ba}}_{\mathrm{米gydF4y2Ba}\mathrm{一个gydF4y2Ba}\mathrm{xgydF4y2Ba}}-gydF4y2Ba\mathrm{HgydF4y2Ba}{\mathrm{RgydF4y2Ba}}_{\mathrm{rgydF4y2Ba}\mathrm{egydF4y2Ba}\mathrm{年代gydF4y2Ba}\mathrm{tgydF4y2Ba}}}{\mathrm{一个gydF4y2Ba}\mathrm{ggydF4y2Ba}\mathrm{egydF4y2Ba}\mathrm{pgydF4y2Ba}\mathrm{rgydF4y2Ba}\mathrm{egydF4y2Ba}\mathrm{dgydF4y2Ba}\mathrm{我gydF4y2Ba}\mathrm{cgydF4y2Ba}\mathrm{tgydF4y2Ba}\mathrm{egydF4y2Ba}\mathrm{dgydF4y2Ba}\mathrm{HgydF4y2Ba}{\mathrm{RgydF4y2Ba}}_{\mathrm{米gydF4y2Ba}\mathrm{一个gydF4y2Ba}\mathrm{xgydF4y2Ba}}-gydF4y2Ba\mathrm{HgydF4y2Ba}{\mathrm{RgydF4y2Ba}}_{\mathrm{rgydF4y2Ba}\mathrm{egydF4y2Ba}\mathrm{年代gydF4y2Ba}\mathrm{tgydF4y2Ba}}})gydF4y2Ba$(gydF4y2Ba14gydF4y2Ba,gydF4y2Ba31日gydF4y2Ba)。Age-predicted最大人力资源根据先前所描述的公式的计算gydF4y2Ba马洪et al。gydF4y2Ba儿童和青少年(208 - 0.7 x岁)(gydF4y2Ba32gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

心脏复苏率(嗯)被评估为降低人力资源从高峰锻炼2分钟后人力资源的“活跃”自行车开始加载(gydF4y2Ba33gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

2.7加速度计gydF4y2Ba

参与者被要求戴上一个加速度计(wGT3X-BT;LLC长短,佛罗里达州彭萨科拉)连续七天。加速度计是配备了三轴加速度传感器。从加速度计数据集被认为是用于分析只有最低磨损(录音)8个小时的时间在四个工作日和周末的一天实现,符合入选标准在国际儿童个加速器数据库(ICAD) (gydF4y2Ba34gydF4y2Ba)。每一个活动监视器长短是初始化之前使用一个标准化的过程使用的参与者。最新的固件(v1.9.2使用的显示器。wGT3X-BT v3.2.1 GT3X +),一个独特的输出文件名和30 Hz的采样频率。gydF4y2Ba

测量设备开始成立后的第二天凌晨12点考试,并停止测量在午夜后七天的记录(gydF4y2Ba35gydF4y2Ba)。设备被横向的右髂前上棘与关闭,然后获得一个松紧带(gydF4y2Ba35gydF4y2Ba)。参与者被要求完成一个non-wear时间协议。磨损non-wear时间协议的时间值与计算值相比不同的non-wear时间算法的崔et al .,使用一个90分钟的窗口(±30分钟)来捕获non-wear时间(gydF4y2Ba36gydF4y2Ba)。数据从设备下载使用ActiLife gt3x文件版本6.13.3软件(长短)。数据集与穿不到4 + 1天的时间被排除在分析之外。Edwardson等人推荐的数据下载在时代一秒的长度(gydF4y2Ba37gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

根据先前发表的算法,我们分类的体育活动(PA)久坐不动,轻,中度和剧烈的PA。分类应用到这些组根据Evenson et al。(gydF4y2Ba38gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

2.8统计分析gydF4y2Ba

执行统计分析使用Jamovi 2.3版本1.6 Mac (Jamovi项目[2021])。从jamovi检索(1.6版)(gydF4y2Ba39gydF4y2Ba)。数据提出了均值±标准差(SD)的意思。数据进行正态分布使用Shapiro-Wilk测试测试。Mann-Whitney-U测试(非参数)或未配对gydF4y2BatgydF4y2Ba以及为连续分布变量(参数)进行了两组之间的比较。为分类变量卡方检验或确切概率法。的假定值< 0.05被认为是具有统计学意义。由于没有调整的探索性研究为多个测试应用。gydF4y2Ba

3的结果gydF4y2Ba

3.1参与者gydF4y2Ba

总共19个参与者与KS参加本研究。的年龄介于9之间和25年,在入学时的平均年龄是15.90(±4.12,9 - 25)年。KS被诊断的平均年龄6.50(±6.59)年队列。平均身高z分数是1.53(±1.07区间-0.2 - 4.2)和平均体重指数z分数是0.45 (±1.36)。平均身高臂展没有不同于平均值(179.9厘米±15.62 vs 13.04±177.81厘米高)。血红蛋白在所有参与者在正常范围内。详细的临床和实验室信息参考gydF4y2Ba表1gydF4y2Ba。gydF4y2Ba

对制革厂商分布的青春期发育阶段(PH值和G-stages)如下:坦纳1:n = 2;坦纳2:n = 1;坦纳坦纳3:n = 2, 4:坦纳n = 4和5:n = 10。的参与者与成人发育期的状态,7了hypergonadotropic性腺机能减退,在常规睾酮替代疗法(睾酮undecanoate 250毫克/ 3 - 4周(n = n = 3);睾酮undecanoate 1000毫克/ 3蒙特(n = 1),睾酮凝胶25 - 50毫克/皮肤每日(n = 3))。睾酮的分布,在队列指LH和FSH水平gydF4y2Ba补充图1gydF4y2Ba。gydF4y2Ba

伴随药物与潜在相关性心肺功能在这一组包括Celecoxibe (n = 1),哌醋甲酯(n = 4), Pregabaline (n = 1),利培酮(n = 1),舒喘灵(n = 1)。gydF4y2Ba

3.2握力和Track-band分析gydF4y2Ba

握力测量在18个参与者。平均最大握力是36.72公斤(±14.47;9 - 67)范围,这对应于一个意味着z分数为0.84±1.32。显示在数据和分布gydF4y2Ba表2gydF4y2Ba和gydF4y2Ba图1gydF4y2Ba。gydF4y2Ba

身体活动被记录gydF4y2Ba通过gydF4y2Ba18 Track-band长短的参与者平均的6.33(±1.28)天平均每天穿着时间为11.21(±2.17)小时。平均而言,数据显示,久坐行为在81.15%(±6.72)穿的时间和光身体活动为12.06% (±3.77)。剧烈的体育活动很少被执行,平均2.65%(±1.74)穿的时间(gydF4y2Ba表2gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

3.3心肺运动试验(CPET)gydF4y2Ba

心肺运动试验(CPET)在18个参与者(年龄11 - 25年)。一项研究的参与者为医学原因被排除在运动测试。gydF4y2Ba表3gydF4y2Ba显示在静止条件下测试的结果和最大工作负载。gydF4y2Ba

参与者达到最大工作负载的意思是z分数为-1.82 (±1.40)。此外,每分钟呼吸率(42.31±9.52 /分钟),每分钟呼吸量(V说68.12±19.38 l / min)和最大摄氧量每分钟(V 'O2 2078.12±573.40 ml / min)减少KS的参与者(gydF4y2Ba图2gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

心率增加到平均168.33(±18.31,平均每分钟-2.84(±2.04)下的z分数(bpm)在最大负载,这对应于86%(±9)的适龄的最大心率计算。关于CPET的性能,在参与者之间没有发现显著差异与睾酮替代疗法和那些没有睾丸激素替代疗法。然而,积极的血清睾酮水平之间的相关性被发现和最大力量在自行车测力计(r = 0.55, p = 0.02;gydF4y2Ba补充表3gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

3.4变时性的不足gydF4y2Ba

变时性的不足(CI)中检测出8 18岁青少年参与者(44.4%)(gydF4y2Ba表4gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

当参与者没有CI (n = 10)比较与CI (n = 8)参与者,两组之间没有显著差异对身高、体重、发育期的状态或睾丸激素疗法。同样,关于握力没有差异。然而,表现CPET子组之间的不同:参与者与CI实现显著减少发挥自行车测力计(133.00瓦特[W]±27.69和182.20 W±52.41在参与者不置信区间;p = 0.029),显示出显著降低呼吸每分钟体积(55.71 l / min±6.02和76.80 l / min±20.99;p = 0.022)和一个趋势降低耗氧量每分钟(1789.29 ml / min±268.32 vs 2280.30 ml / min±652.84;p = 0.081) (gydF4y2Ba图2gydF4y2Ba)。没有最大运动期间呼吸速率的差异(40.29 /分钟±5.46和43.72 /分钟±11.66;p = 0.482)和心脏回收率(嗯)后两分钟(45.86±11.88和39.11±16.77;观察p = 0.383)。gydF4y2Ba

4讨论gydF4y2Ba

本研究我们报告数据在青少年体育活动和健康和年轻的成年男性与KS和显示显著损害心肺功能在大多数研究的参与者。gydF4y2Ba

而众所周知,儿童和青少年KS之前倾向于避免竞技体育的发展hypergonadotropic性腺机能减退,观察损伤的扩展的健身自行车测功的测试和久坐行为的数量在这个群体的家庭环境是意想不到的。gydF4y2Ba

以减少最大肌力测试测试性能还有很大的局限性有关呼吸呼吸功能分钟通气量和最大摄氧量是观察。这些数据符合Bojesen等人报道的数据显示V变化'O2 KS的成年人(gydF4y2Ba5gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

变时性的不足可能导致肌力测试的结果测试。“变时性的不足”这一术语描述无法充分增加心率在身体压力。在这个群体中,最大心率(在最佳性能)是减少,与平均z分数是-2.84(±2.04)计算适龄的价值观,从而匹配的描述在几乎一半的情况下变时性的不足。以前,Pasquali等人进行spiroergometric运动测试在48成人KS(平均30±3年)和描述CI在55%的病人。CI是一种常见的发现患者的心血管疾病和由此产生的无法弥补长时间运动通过增加心率是严重心血管事件的独立预测指标和全因死亡率在无症状人群。个人倾向于避免锻炼,可能会经历一个降低生活质量(gydF4y2Ba31日gydF4y2Ba,gydF4y2Ba40gydF4y2Ba,gydF4y2Ba41gydF4y2Ba)。gydF4y2Ba

心率主要是监管gydF4y2Ba通过gydF4y2Ba自主神经系统,包括交感神经和副交感神经系统。是介导的积极变时性的影响gydF4y2Ba通过gydF4y2Baß1受体的激活通过肾上腺素和去甲肾上腺素,进而导致窦房结营浓度增加细胞(gydF4y2Ba42gydF4y2Ba)。假设,自主神经系统的反应,身体压力可能受损的子群与KS个人。有报道称支持这一假设,例如,Hainstock等人报道了姿势体位性心动过速综合征(锅)与KS少年(gydF4y2Ba43gydF4y2Ba确实)和交感神经支配下肢的主要理论原因锅(gydF4y2Ba44gydF4y2Ba)。此外,有几个案例报告文学的神经系统参与KS (gydF4y2Ba45gydF4y2Ba- - - - - -gydF4y2Ba48gydF4y2Ba)。潜在原因KS可能是睾丸素不足,神经病变的糖尿病和甲状腺功能障碍(gydF4y2Ba8gydF4y2Ba,gydF4y2Ba10gydF4y2Ba,gydF4y2Ba49gydF4y2Ba)。然而,在这群年轻患者KS没有了糖尿病或甲状腺机能障碍和睾丸素不足尚未开发或开发最近,恰当的处理。gydF4y2Ba

CI在报告队列的存在是锻炼与贫穷相关的性能测试,包括最大踩低性能,这一趋势对CPET锻炼时间短和受损的呼吸参数。例如,最高每分钟呼吸量的CI组显著降低与男孩没有CI。呼吸一分钟体积被定义为每分钟吸入或呼出的空气的体积。降低呼吸道分钟通气量因此可以引起的扰动调节呼吸速率和体积容量减少。描述队列的最大呼吸速率与CI参与者之间没有差别,没有CI。每分钟呼吸体积的差异的原因(V本部ml / min)和每分钟耗氧量(V 'O2 ml / min)必须躺在呼吸。事实上最近,赵等人观察到一个协会与KS肺部疾病包括慢性阻塞性肺疾病(gydF4y2Ba50gydF4y2Ba)。为了排除肺与确定病因,进行肺功能测试应该在以后的考试。gydF4y2Ba

除了心肺系统的功能受损,肌肉疲劳可能是一种解释的提前终止测力学测试在这一组。调查参与者的肌肉力量最大的手握力是评估,这被认为是一个可靠的指标总肌肉力量(gydF4y2Ba20.gydF4y2Ba)。有趣的是,最大的手握力的参与者是在正常范围内,甚至略高于常态这表明肌肉力量本身是不受损。gydF4y2Ba

KS低或低于正常的睾丸激素水平可能为体力发挥作用甚至在治疗或青春期的参与者。然而,较低的睾丸激素水平对心血管系统的影响尚不清楚。一些数据将低睾酮水平与心血管死亡率增加(gydF4y2Ba51gydF4y2Ba)和睾酮对心血管疾病的风险因素被认为是保护因素。Caminiti等人表现出积极的睾酮替代疗法对肌肉力量的影响和提高性能在心力衰竭患者(gydF4y2Ba52gydF4y2Ba)。在这个群体中,参与者显示足够的(=年龄和青春期的状况适当)睾丸激素水平或在正常睾丸激素替代疗法。睾丸激素水平没有显著差异被发现睾酮水平有关参与者之间有或没有CI。gydF4y2Ba

结果CPET trackbands进一步得到数据的支持。在这项研究中,KS的穿花费82%的时间与强度到高强度的体育运动与久坐的活动,只有6% (MVPA),对应42.83±5.03分钟。参与体育活动这是低于全国的数据研究健康的儿童和青少年,罗伯特•科赫研究所的KiGGs研究表明健康对照组。在KiGGs研究中,6-17-year-olds花了69%的时间在久坐的活动和在MVPA约6.5% (gydF4y2Ba53gydF4y2Ba)。根据当前的指导方针,建议5—17岁儿童和青少年每天进行至少60分钟到moderate-vigorous体力活动(gydF4y2Ba54gydF4y2Ba)。KS的儿童和青少年目前的研究实现只有十分之一的这些建议。gydF4y2Ba

这是值得注意的,只有少数人群体的参与有组织的运动和有规律的体育训练。两个参与者实现了适龄在自行车测力学性能测试。然而,目前尚不清楚是否这些人能够定期参加有组织的体育和健身训练,因为更好的预先存在的心肺系统的功能,或定期培训是否有纠正潜在受损系统。gydF4y2Ba

这项研究的结果提出多个问题对于减少个人的物理性能测试。心肺功能有限,甚至CI的存在可能是一个预先存在的条件与KS抑制孩子和青少年参与体育活动,甚至进行更积极的生活方式在国内设置。并发症的发展,例如,肥胖、代谢综合征、糖尿病甚至血栓形成的风险(gydF4y2Ba55gydF4y2Ba)可能是久坐不动的生活方式的二次开发,可以要求特定的干预措施和程序。gydF4y2Ba

未来的研究需要确定这项研究的结果在较大的学习小组。此外,研究自主神经系统的功能和肺功能患者KS需要进一步研究这一现象。国际注册中心将有助于理解不同的表型方面的发展KS的一生。gydF4y2Ba

4.1研究的局限性gydF4y2Ba

除了心肺和肌肉故障,缺乏动力去挑战自己可能导致低于正常的在自行车肌力测试的测试结果。虽然我们不能完全排除作为混杂参数激励方面,本研究的主要力量的标准化程序。自行车肌力测试测试后进行标准化的协议由一个调查员,鼓励参与者单独最大性能。先前发表的和推荐的协议。然而,没有了对照组,但发表的参考价值。出于这个原因,我们限制了统计测试KS群组内的差异。gydF4y2Ba

5的结论gydF4y2Ba

与目前的研究中,我们报告说,儿童,青少年和年轻的成年人KS减少心肺性能没有证据展示肌肉这一发现的原因。标准变时性的不足中兑现了44%的参与者和指向可能受损的自主神经系统功能的作用。应该由其他人这一发现被证实它可以解释避免身体活动和体育与KS,可能许多人,至少在某种程度上,是诱发肥胖和并存的发展导致KS发病率和死亡率增加。gydF4y2Ba

数据可用性声明gydF4y2Ba

最初的贡献提出了研究中都包含在这篇文章/gydF4y2Ba补充材料gydF4y2Ba。进一步询问可以针对相应的作者。gydF4y2Ba

道德声明gydF4y2Ba

涉及人类受试者的研究回顾和批准-鲁尔大学伦理委员会(# 21 - 7164)。书面知情同意参加本研究参与者提供的法定监护人/近亲。gydF4y2Ba

作者的贡献gydF4y2Ba

研究设计:CG, JH, JS;研究行为和招聘:CG, JH, JS,黑洞,KS, CK,和商品;数据分析和解释:JH, MS, JS, CG;起草文稿:JS, JH, CG;修改手稿内容:所有作者。所有作者的文章和批准提交的版本。gydF4y2Ba

资金gydF4y2Ba

资金支持的研究从“德意志公司协会皮毛Sozialpadiatrie和Jugendmedizin”。在线发表这项研究支持了波鸿-鲁尔大学的“开放获取出版基金”。gydF4y2Ba

确认gydF4y2Ba

我们感谢这项研究的参与者和家庭和患者组织(德意志Klinefelter症侯群Vereinigung业务和47 xxy Klinefelter症侯群汽车)。本研究的支持。gydF4y2Ba

的利益冲突gydF4y2Ba

作者声明,这项研究是在没有进行任何商业或财务关系可能被视为一个潜在的利益冲突。gydF4y2Ba

出版商的注意gydF4y2Ba

本文表达的所有索赔仅代表作者,不一定代表的附属组织,或出版商、编辑和审稿人。任何产品,可以评估在这篇文章中,或声称,可能是由其制造商,不保证或认可的出版商。gydF4y2Ba

补充材料gydF4y2Ba

本文的补充材料在网上可以找到:gydF4y2Bahttps://www.雷竞技rebatfrontiersin.org/articles/10.3389/fendo.2023.1106118/full补充材料gydF4y2Ba

引用gydF4y2Ba